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遗传性矮小症可以治吗(什么样的矮小儿童是垂体性矮小症)

遗传性矮小症可以治吗(什么样的矮小儿童是垂体性矮小症)

矮小儿童是指身高在第3百分位以下的儿童,也就是说每100名儿童中可能有1~2名为矮小儿童,但这些儿童中大多数并不是因为生长激素缺乏而导致矮小的,其中约1/3可能是和遗传因素相关的家族性矮小或发育延迟的体质性生长发育迟缓。根据我们长期的经验,特发性人生长激素缺乏性矮小症多因为遗传原因、下丘脑-垂体分泌功能不足或下丘脑-垂体发育不良所致。男性患儿是女性患儿数量3倍。患儿出生时身高、体重和外形都是正常的,但出生后骨骼发育缓慢,骨龄落后于年龄2~4岁以上。小儿外貌比实际年龄小,但是身体各部位比例仍与年龄相符,体态匀称,头略大而面圆,头发柔软纤细,皮肤细腻,皮下脂肪较多,表现为“娃娃脸”。另外胸廓狭窄,手足较小,男孩子阴茎和睾丸较小,往往出现青春期延迟。但这类儿童智力发育正常,但其性格、行为保持在幼稚状态。

遗传性矮小症可以治吗(什么样的矮小儿童是垂体性矮小症)(1)

“垂体性矮小症”家长应引起注意

垂体性矮小症除表现为体型矮小外,还可能有低血糖晕厥或抽搐。因为生长激素有分解肝糖原使血糖增高的作用,缺乏生长激素的患儿往往血糖偏低。在清晨空腹时可出现低血糖症状如头晕、出汗和晕厥,甚至抽搐。此外,如果是多种垂体功能低减,还可有以下多件表现:怕冷、皮肤干燥、反应迟钝等甲状腺功能低减的表现,这时检查可发现血清甲状腺激素水平低;青春期出现延迟或始终无性征发育。又有两种情况:一种为生长激素缺乏,患儿性成熟常常延迟,但最终还会出现;另一种为促性腺激素(LH、FSH)缺乏,患儿成年后仍然无第二性征,性腺不发育,如不治疗,以后则可能没有生育能力;肾上腺皮质功能低减( ACTH分泌不足),如虚弱无力,厌食、头晕、体位性低血压等。

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