杜氏肌营养不良能走到几岁（杜氏肌营养不良症）
杜氏肌营养不良能走到几岁（杜氏肌营养不良症）然而也有新的治疗方法，比如干细胞技术，只是仍处于实验阶段。毛孩子来到我们的身边，陪伴着我们，它们有时也会以另一种身份守护我们。毛孩子拥有DMD引起突变的天然译本，这些患有快速肌肉退化病的毛孩子，与人类的DMD病相似，它们身上将会发生什么事呢？目前尚无特效的治疗方法，常规手段是通过营养神经增强肌力，延缓肌肉挛缩；使用支具，防止脊椎弯曲和肌肉挛缩；保证钙和蛋白质等营养摄入，积极防治致命性呼吸道感染。必要时进行手术治疗。一般而言，经治疗可延缓病情的发展，减轻症状，延长生命，但是普遍疗效还是欠缺。DMD病究竟是什么呢？杜氏肌营养不良症DMD(Duchenne Muscular Dystrophy)，又叫假肥大型肌营养不良症，是一种常见的X-连锁隐性、致死性肌肉疾病，由位于Xp21的抗肌萎缩蛋白基因突变而引起抗肌萎缩蛋白完全或部分缺失所致。临床上以进行四肢近端骨骼肌萎缩无力、小腿腓肠肌假性肥大为特征
毛孩子对我们而言，究竟是一个什么存在呢？其实它的到来，给我们带来了莫大的欢乐，让我们的生活也充满了别样的精彩。然而生活中总会有意想不到的事发生，关于DMD病，不知道大家是否了解呢？
患上DMD病后，没想到毛孩子竟然为我们带来了康复的曙光，这是为什么呢？
一项法国的研究表明，同窝出生的免疫抑制GRMD犬之间运动特征比较，黑色犬接受了肌肉干细胞治疗而黑白相间的犬则没有。犬只间形成了鲜明的对比，接受干细胞治疗的犬更活泼、它走得很快，能够用后肢站起来够到一个玩具。
下面让小编为诸位说说毛孩子与DMD病之间发生了哪些事：
DMD病究竟是什么呢？
杜氏肌营养不良症DMD(Duchenne Muscular Dystrophy)，又叫假肥大型肌营养不良症，是一种常见的X-连锁隐性、致死性肌肉疾病，由位于Xp21的抗肌萎缩蛋白基因突变而引起抗肌萎缩蛋白完全或部分缺失所致。
临床上以进行四肢近端骨骼肌萎缩无力、小腿腓肠肌假性肥大为特征，同时累及心肌和呼吸肌。而且这种病大多数出现人类孩童时期，患儿3～4岁起病，6岁左右出现恶化，通常20岁左右因呼吸循坏衰竭而死亡。
目前尚无特效的治疗方法，常规手段是通过营养神经增强肌力，延缓肌肉挛缩；使用支具，防止脊椎弯曲和肌肉挛缩；保证钙和蛋白质等营养摄入，积极防治致命性呼吸道感染。必要时进行手术治疗。一般而言，经治疗可延缓病情的发展，减轻症状，延长生命，但是普遍疗效还是欠缺。
然而也有新的治疗方法，比如干细胞技术，只是仍处于实验阶段。毛孩子来到我们的身边，陪伴着我们，它们有时也会以另一种身份守护我们。毛孩子拥有DMD引起突变的天然译本，这些患有快速肌肉退化病的毛孩子，与人类的DMD病相似，它们身上将会发生什么事呢？
毛孩子来了，为了更好地守护主银
根据法国研究案例表明：成体干细胞给细胞神经肌肉疾病治疗提供了新动力。其中一种来源于延迟粘附特性的肌源性干细胞，有助于损伤肌肉的修复。
肌源性细胞从七只2月龄健康犬后肢肌肉群独立获得，将分离的肌肉干细胞按照2×106细胞/mL 0.9% NaCl/ 2.5%同源血清/ 50 U/mL肝素的规格制成细胞悬液。以1×107肌肉干细胞/kg 对3条GRMD（Goldenretriever muscular dystrophy，金毛犬肌营养不良）犬进行5次注射，以2×107 nls-lacZ-转染的肌肉干细胞/kg对两条GRMD犬进行3次注射，时间间隔为2-4周。对于2～6月龄的GRMD犬总是进行动脉内注射。
5只未经治疗的犬显示出一个渐进式的临床损害。在14周龄以前，犬只表现出肌营养不良症的一些迹象，最突出的是跖行/跖行姿势（B图）和增加的足趾张开。临床评分相当于健康犬的70%以上。在14到26周之间，他们的行走能力迅速下降，表现为逐渐虚弱，四肢异常僵硬，步幅短，身体重心明显转移。26周龄后，GRMD犬的整体临床状况开始稳定。与3条非免疫抑制犬相比，3条模拟免疫抑制犬显示出类似的临床过程。
关于GRMD犬的临床评价，临床评分每周确定一次，并以理论健康犬评分的百分比表示：
A：在GRMD犬（n=3）、模拟免疫抑制GRMD犬（n=2；棕色线）和MuStem细胞注射组（n=3）肌营养不良症的临床病程。第一次细胞注射（箭头）和犬被道德原因排除的时间点（星号）分别由箭头和星号标注。
B：一个模拟治疗36周龄GRMD犬的右侧视图（顶部，A中深褐色线）。重心转移和plantigrady（插图）是明显可见。一条接受干细胞治疗的36周龄GRMD犬的右侧视图（底部，红线，同窝的犬展现在上方）。注意动物的大致正常的姿势和四肢的平直度（插图）。
另有《中国生物化学与分子生物学报》曾刊载一篇相关研究报告，研究者报道，将骨髓间充质干细胞移植于患有假肥大型肌营养不良症的犬内，可显著减慢DMD疾病进程。
研究者选取了6条患有快速肌肉退化病的犬，接受取自1条健康供体犬的间充质干细胞注射，将间充质干细胞配制成约30mL悬液，通过外周静脉输入病犬体内，30 min内输完，每次总量1×106个/kg左右 1次/月 共5次。
最终结果表明，尽管DMD病对每只狗的影响是不同的，但截至8月龄止，未经治疗的狗典型出现不再能走路的症状，并在出生后1年左右全部死亡。而接受健康供体狗干细胞注射的狗，情况则要好得多，3只在出生1个月后接受健康供体狗干细胞的狗，其中有1只狗在13个月时仍行走得很好，另有3只在较年长时接受健康供体狗干细胞，其中有2只狗在10月龄时比它们开始治疗时要活跃得多。接受自身的、带有正确基因干细胞的狗，其DMD病程比未经治疗的狗要减慢些，但改善情况不如接受健康供体狗干细胞的狗那么显著。
毛孩子的快速肌肉退化病很像我们的DMD，因此干细胞技术在毛孩子身上得出的显著效果，也是给我们人类DMD病的治疗带来了更多的希望。毛孩子拥有更健康的体魄，我们才能彼此更长久地相伴下去。
参考文献：
[1]曾梦颖 闫晓霞 刘欢欢 汪登如 严玉霖.犬干细胞技术的研究进展及临床应用[J].上海畜牧兽医通讯 2016(04):16-18.
[2]李潇.干细胞减慢狗DMD病病程[J].中国生物化学与分子生物学报 2007(03):199.
[3]杨国胜.犬自体骨髓干细胞经冠脉移植治疗心肌梗死后心力衰竭的实验研究[D].中国协和医科大学 2006.
