马凡氏综合症病人面部特征：每日一例436期72岁女性

马凡氏综合症病人面部特征：每日一例436期72岁女性诊断：后部皮质萎缩轴位18F-FDG PET显示双侧顶枕叶皮质摄取减少（左侧为著，绿色箭头），双侧小脑（蓝色箭头）、颞叶（黑色箭头）摄取正常、对称，符合相应年龄变化。影像分析轴位MRI T1WI图像显示顶枕部皮质萎缩（白色箭头）。额叶未出现类似萎缩（红色箭头）。轴位MRI T1WI图像显示顶枕部皮质萎缩（黄色箭头）。颞叶（白色箭头）、额叶（红色箭头）未出现类似萎缩。

来源：医脉通

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72岁女性，主诉视觉障碍7年。患者5年前行双侧白内障手术，视力改善不明显。患者自述存在继发景深感觉和空间视觉障碍的驾驶困难，以及在不平坦地面上行走困难。详细查体显示患者存在右侧同侧偏盲。图像中给出的是患者三维高分辨率MRI轴位T1WI和轴位18F-FDG PET结果。根据病史和影像学检查，可能的诊断是？

影像分析

轴位MRI T1WI图像显示顶枕部皮质萎缩（白色箭头）。额叶未出现类似萎缩（红色箭头）。

轴位MRI T1WI图像显示顶枕部皮质萎缩（黄色箭头）。颞叶（白色箭头）、额叶（红色箭头）未出现类似萎缩。

轴位18F-FDG PET显示双侧顶枕叶皮质摄取减少（左侧为著，绿色箭头），双侧小脑（蓝色箭头）、颞叶（黑色箭头）摄取正常、对称，符合相应年龄变化。

诊断：后部皮质萎缩

病例要点

◇后部皮质萎缩是一种进行性神经退行性疾病，以视觉主诉症状为主，包括失读症、视觉失认、视觉空间障碍。

◇后部皮质萎缩的诊断有赖于临床症状和神经影像学结果相结合得出。

◇患者的MRI结果表现为顶枕叶皮质萎缩，颞叶内侧相对不受累。PET和SPECT显示为顶枕叶摄取减少和局部脑血流量降低。

讨论

后部皮质萎缩（Benson综合征）是一种渐进性神经退行性疾病，主要特点为顶枕部皮质萎缩及视觉相关主诉。疾病的诊断有赖于临床症状、神经心理学、神经影像学结果相结合得出。该病的脑部MRI结果正如其名，表现为对称或不对称的后部皮质萎缩，内侧颞叶则相对不受累。PET和SPECT显示为顶枕叶摄取减少和局部脑血流量降低。

这些症状通常比阿尔茨海默病出现要早，在患者50～60岁时出现。最初的主诉通常为视力、阅读和驾驶问题。患者可能常常抱怨他们阅读、停车或在不平坦的路面上行走存在困难。高达25%的患者报告存在视幻觉。

不同于阿尔茨海默病和其他神经退行性疾病，记忆和洞察力在疾病早期通常保留。随着疾病进展，许多患者可能会逐渐发展为视觉失认，以及类似于Balint综合征（皮层性注视麻痹）和Gerstmann综合征（传染性痴呆）的症状。许多患者会出现同侧视野缺损和半侧忽视症状。由于本疾病以视觉主诉为主，往往会引起患者被转诊至眼科，以及不必要的白内障手术。

患者的尸检结果显示，在顶枕叶皮质存在阿尔茨海默病样神经原纤维缠结和斑块。后部皮质萎缩的治疗与阿尔茨海默病类似，虽然目前尚无研究支持对诊断为后部皮质萎缩的患者使用胆碱酯酶抑制剂治疗。与阿尔茨海默病相同，随着患者进展为全脑性痴呆，该疾病的预后一般较差。

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