羟基脲降血小板怎么用（CALR突变导致的血小板增多）

羟基脲降血小板怎么用（CALR突变导致的血小板增多）唐古生：我们说这个脾脏肿大3倍，我不知道为什么是一个脾脏肿大会3倍，这样的一个病人，我们肯定首先当时是需要去关注血常规的结果，要给他明确诊断。现在脾脏切掉了以后，无论是因为哪种原因切掉的，血小板一定会有一个反应性的增高。因为我们的血小板，在正常代谢的过程中是在脾脏破坏的，所以脾脏没有了，血小板不会破坏它的寿命延长，所以在血液里面会堆积，会越来越大。这个人已经到了1500多，我第一个建议是到血液科就诊，去做全面的一个评估，甚至去做更进一步地检查，去确诊他到底是不是一个骨髓增殖性的肿瘤引起了一个原发的血小板增多，还是因为脾脏切除以后引起了一个继发性的增多，这是第一件事要做的。第二个，这种情况现在有1500多，在没有明确诊断之前，我们可以先吃阿司匹林，1500多的血小板，我们可以先吃阿司匹林。但这个时候吃阿司匹林，这个病人出血的风险可能比血栓的风险还要更大一些，你在吃阿司匹林的时候，需要注意有没

名医问答|CALR突变导致的血小板增多，羟基脲不耐受该怎么办？

今天我们还是继续邀请到来自海军军医大学附属长海医院血液内科的唐古生医生来为大家解答关于骨髓增殖性肿瘤的相关问题。

Q：这是一个38岁的男性，上个月被检查出来骨髓增殖性肿瘤，建议三个月复查一次，说是原发性血小板增多症，请问这严重吗？

唐古生：这个38岁的男性，我没有看到原始资料，但是如果医生建议，没有给治疗的措施，建议三个月复查一次，可能他的血小板还在可控的范围之内。如果是高一点的话，我建议阿司匹林或者是其他的活血的药物，应该是再用上的。如果是建议三个月复查一次，那么听医生的建议，规律地随访，主要是观察血小板有没有进一步地上升，是不是维持在一个水平，可以持续维持住。我自己门诊会有一些病人，他确实也是确诊了血小板增多症，但是他的血小板就一直在400多，500左右，上下波动。这样的病人，我们也是建议他在门诊随访，可能是吃一些阿司匹林，或者说如果有一些阿司匹林不耐受的，可能服用一些其他的活血的药物，继续随访就可以，并不一定要马上开始启动治疗。

Q：这是一个血小板增多的病人，他的基因是CALR基因的突变，服用羟基脲有6年多，副作用比较多，所以相当于是一个羟基脲不耐受的病人，服羟基脲的时候，血小板控制地还可以，因为羟基脲大概是不耐受，开始打干扰素，三天一次，打了一个月，血小板增高到1000多，目前应该采用哪种治疗方案。

唐古生：我们在给病人做一个治疗方案更改的时候，我个人肯定是要看到病人。我要看到他的治疗病史，他的具体情况再做决定。所以现在我没有看到这个病人，这个只是给出来一些建议。羟基脲不耐受，要换药，可能也是没有办法。如果是换了药之后，血小板没有控制，显然他从400增到1100多，没有控制，这个干扰素三天打一次，可能是短效干扰素。这个短效干扰素的剂量是不够的，但是从目前来看，一个月它的剂量应该是不够的，我们可以隔天打一次，看看这个能不能把血小板控制地更好一点。但是具体的到底应该怎么去调整治疗，还是应该听你自己的随诊医生的意见。

Q：这是一个39岁的男性，因为当时肚子疼，发现脾脏肿大3倍，然后做了脾切除，后来化验血小板越来越高，现在已经到1500多，问这种情况正常吗？会降下来吗？需不需要吃药控制血小板？

唐古生：我们说这个脾脏肿大3倍，我不知道为什么是一个脾脏肿大会3倍，这样的一个病人，我们肯定首先当时是需要去关注血常规的结果，要给他明确诊断。现在脾脏切掉了以后，无论是因为哪种原因切掉的，血小板一定会有一个反应性的增高。因为我们的血小板，在正常代谢的过程中是在脾脏破坏的，所以脾脏没有了，血小板不会破坏它的寿命延长，所以在血液里面会堆积，会越来越大。这个人已经到了1500多，我第一个建议是到血液科就诊，去做全面的一个评估，甚至去做更进一步地检查，去确诊他到底是不是一个骨髓增殖性的肿瘤引起了一个原发的血小板增多，还是因为脾脏切除以后引起了一个继发性的增多，这是第一件事要做的。第二个，这种情况现在有1500多，在没有明确诊断之前，我们可以先吃阿司匹林，1500多的血小板，我们可以先吃阿司匹林。但这个时候吃阿司匹林，这个病人出血的风险可能比血栓的风险还要更大一些，你在吃阿司匹林的时候，需要注意有没有鼻子的出血、牙齿的出血或者皮肤的出血。如果有出血，阿司匹林要停掉。第二（三）个，可以临时地、短时间地吃一些羟基脲，把血小板降下来。因为这个血小板这么高，既有出血的风险，也有长血栓的风险，所以先降下来，但同时也需要去进一步地明确诊断，然后去做进一步的治疗的调整。

唐古生：海军军医大学附属长海医院血液内科主任助理、血液病临床实验室主任、副主任医师、副教授、硕士生导师

擅长：疑难白血病、淋巴瘤免疫表型诊断与鉴别诊断。

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