免疫性血小板减少症最新治疗方法（柯普免疫性血小板减少症的症状及诊断方法）

免疫性血小板减少症最新治疗方法（柯普免疫性血小板减少症的症状及诊断方法）有出血症状的病人，我们会做个血常规检查，发现血小板减少（

通过上一期文章，我们已经知道血小板主要的功能是保持血管壁完整性和止血。那么，当血小板减少后会出现什么症状呢？孩子患了ITP又该如何诊断呢？

01血小板减少后出现的症状

》皮肤黏膜出血：血小板减少，主要的症状就是皮肤黏膜出血。一般血小板急性减少、低于50×10（9次方）/L时常会在皮肤或口腔黏膜上出现红色的大小不一的出血点或者瘀斑。

• 出血症状除了跟血小板计数有关外，也跟另外一些状态有关，比如血小板减少是急性的还是慢性的（同样的血小板计数，一般急性血小板减少时症状明显一些、慢性者出血症状相对不明显）、
• 有没有同时存在感染（同时存在感染时出血症状明显一些）等等。
• 年龄也是影响出血症状严重程度的因素，儿童出血症状多数比成人轻，但对幼童来说由于更容易摔倒产生外伤所以风险更大。

》鼻腔出血和牙龈出血：除了皮肤黏膜的出血点和瘀斑，鼻腔出血和牙龈出血也比较常见。

血小板减少其实并不增加这些五官出血的几率，不良的习惯（如揉鼻子、抠鼻屎）、气候干燥和吃了上火的东西以及本身鼻黏膜发育的问题才是流鼻血的触发因素，口腔卫生不良、缺乏维生素C等是牙龈出血的主要原因。

但血小板减少无疑会令鼻腔和牙龈出血难以自止从而令人印象深刻。

对大女孩来说，血小板减少也可能会月经量过大，甚至导致贫血。

皮肤黏膜和其它表浅部位的出血虽然看起来可怕，但对健康影响不大，颅内出血才是致命的，所以ITP的病人需要非常小心，以防摔倒引起外伤尤其是头部撞伤！

02怎么诊断ITP?

ITP的含义默认是“原发性免疫性血小板减少症”，因此诊断工作主要是排除其它原因引起的血小板减少。

有出血症状的病人，我们会做个血常规检查，发现血小板减少（<100×109/L），就进入了排除性诊断的流程。

首先是排除非免疫性血小板减少。

血常规里面的白细胞和红细胞数据经常是提示其它血液病的线索：

• 白细胞异常升高、血红蛋白降低提示可能患白血病，白细胞异常降低和血红蛋白降低提示可能患再生障碍性贫血或者白血病，这些疾病都会导致血小板的生成减少。
• 如果D二聚体和FDP（纤维蛋白降解产物）升高则提示凝血消耗过多。
• 脾脏巨大则有可能是脾功能亢进导致血小板在脾脏滞留和破坏过多。
• 身体上发现巨大的血管瘤就要考虑Kassaback-Merritt综合征了（见前面婴儿血管瘤的科普），这种情况血小板减少主要也是凝血消耗过多导致的，D二聚体和FDP会升高。

免疫性血小板减少可以通过检测血小板抗体来判断，但临床上并不常用。如果用丙种球蛋白冲击治疗后血小板很快提升，也可以判断为免疫性血小板减少。诊断“原发性”ITP，需要排除其它免疫性疾病引起的，比如系统性红斑狼疮、Evans综合征等等，需要做相关的检查来排除。

诊断ITP要不要做骨髓检查？

一般情况下并不需要做，除非血常规除了血小板减少外还同时存在白细胞和红细胞的异常，或者是用丙种球蛋白冲击治疗或肾上腺皮质激素（俗称激素）治疗无效的病人，或者是伴有肝脾肿大等ITP不应该出现的症状体征，又或者是医生怀疑是其它疾病引起的血小板减少时。

骨髓检查的目的主要是排除其它血液病引起的血小板减少，比如白血病、再生障碍性贫血等等。

ITP时骨髓中巨核细胞数量一般是增多的，如果巨核细胞数量明显减少，则需要警惕会不会是再生障碍性贫血。早期的再生障碍性贫血还没有影响到白细胞和红细胞时，容易误诊为ITP，但这个时候巨核细胞还是会减少的。

03ITP的分期

从诊断之日起（我个人看法，从出现症状或者发现血小板减少开始可能更合理一点），ITP分为三期：

◈诊断起3个月之内的为新诊断ITP，在儿童，80%左右为急性ITP，半年内恢复稳定；

◈诊断超过三个月但未达一年血小板仍低于正常的为持续性ITP，多数会进入慢性化；

◈诊断超过一年仍未恢复的为慢性ITP。

04诊断ITP的病人还需要做哪些检查？

诊断ITP后，医生经常会开一些检查，尤其是对那些慢性ITP的病人。这些检查除了上面提及的需要排除其它疾病的项目之外，

☛还包括输血前的常规检查项目，目的是在输丙种球蛋白之前了解有无血源性感染；

☛还包括免疫功能方面的检测，因为需要排除一些先天性免疫缺陷症病人继发的ITP；

☛还经常包括幽门螺杆菌方面的检查，在成人已经发现幽门螺杆菌感染跟慢性ITP血小板减少有关。

ITP的治疗方法有哪些？日常生活中又该如何护理？请看下期分享。