嗜酸性粒细胞增多症常见于哪些病（嗜酸性粒细胞增多综合征）

嗜酸性粒细胞增多症常见于哪些病（嗜酸性粒细胞增多综合征）1. 病例简介病例1收集整理：卢志杰，李凯，赵伟审阅：申永国，王津存本文为作者授权医脉通发布，未经授权请勿转载。

导读

「医脉神经」群每天早上都会进行一个简短的晨起读片学习，利用3分钟的时间读片鉴病，大家一起讨论。每周我们会将其中有代表性的病例重点解读，供大家学习。（注：图片均来自群内真实病例，质量有限，请谅解）

本文通过三个简单的小病例带大家了解一下嗜酸性粒细胞增多综合征、放射性脑病、累及基底节区的锰中毒。

病例来源：医脉神经各群

收集整理：卢志杰，李凯，赵伟

审阅：申永国，王津存

本文为作者授权医脉通发布，未经授权请勿转载。

病例1

1. 病例简介

患者女，47岁，主诉：突然左侧肢体无力，行走不稳3天。血常规提示：嗜酸性粒细胞计数：3.25×109/L（参考值：0-0.5×109/L），比例：23.1%（参考值：0.5-5％）。

图1 患者头颅磁共振弥散加权序列：双侧颞枕交界、额颞叶交界、半卵圆中心多发散在点状、片状弥散受限信号（红色箭头），ADC呈低信号（未给出）。病灶分布符合分水岭区（黄色虚线）。

2. 病例讨论

在排除常见部位肿瘤、心源性栓塞、低灌注等病因后，考虑嗜酸性粒细胞增多综合征引起的脑梗死。

嗜酸性粒细胞增多综合征（hypereosinophilicsyndromes，HES）是一种罕见疾病，特征为嗜酸性粒细胞增多（超过1500/ul）、嗜酸性粒细胞介导器官损伤或组织浸润。最常见的表现为皮肤、心脏、肺、神经系统或胃肠道症状。嗜酸性粒细胞增多分为原发性（克隆扩充）和继发性（化学反应），比如药物、寄生虫感染、自身免疫性疾病或恶性肿瘤。

继发于HES的缺血性梗死特征性表现为梗死分布于内和外边缘带、分水岭区，其机制可能与心源性栓塞或凝血功能障碍有关，灌注不足也是HES引发脑梗死的重要因素。

神经系统疾病占HES死亡原因的33％，一线治疗首选糖皮质激素，对于预防HES导致的血栓栓塞性事件复发方面，抗凝及抗血小板治疗有不同程度的疗效。

病例要点：遇到类似的影像，除了鉴别心源性栓塞、特鲁索综合征、系统性低灌注等常见的导致分水岭梗死的病因之外，需要考虑到嗜酸性粒细胞增多症，并对升高原因行进一步检查。

病例2

1. 病例简介

患者男，52岁，主诉：反复发作性右侧肢体乏力5天。既往：1年前诊断“鼻咽癌”，进行放射治疗后好转。

图2 患者头颅磁共振各个序列：T2（A）、T1（B）、FLAIR（C）、DWI（D）、ADC（E）、T1 C（F）可见左侧颞叶异常信号，呈长T1长T2，FLAIR高信号，DWI轻度弥散受限，ADC无反转，明显强化。病灶中央部分可见坏死表现。

图3 PWI提示左侧颞叶呈低灌注表现。

2. 病例讨论

患者最终诊断为：放射性脑病（Radiation encephalopathy，REP）。

REP是指脑组织受到放射线照射，并在多种因素联合作用下导致神经元发生变性、坏死而引发的中枢神经系统疾病，可在放射治疗脑瘤、颅外（鼻咽癌）或白血病脑病等多种疾患时发生。其严重影响患者的生存时间和生存质量，是放疗治疗后最为严重的并发症。临床表现急性期症状以急性颅高压表现为主：头痛、头晕。严重时有恶心、呕吐、视乳头水肿等，慢性期表现为脑功能区损伤造成相应的神经功能缺失，如癫痫、偏瘫、认知障碍等。

MRI表现：在急性及亚急性期，病灶以水肿为主，磁共振平扫显示T1加权像为低信号或等信号，T2加权像为等信号，增强扫描无强化；此期磁共振增强扫描比CT更敏感。慢性临床期及晚期临床期，由于病灶出现局限性放射性坏死、出血，脑白质广泛损伤，血脑屏障破坏，微血管钙化，脑实质萎缩，其磁共振的表现多种多样，除常见的脑白质病变外，脑灰质病变、脑出血及含铁血黄素沉着和血脑屏障破坏亦较常见，病灶区信号混杂，有占位效应，T1加权像大部为低信号，如伴出血可见部分高信号，T2加权像为高低混杂信号。增强扫描多数无强化，少数可呈环形、片状或地图样强化，应与脑肿瘤和脑梗死鉴别。

本例病灶水肿，明显强化，中央有坏死，符合慢性期表现。

病例要点：遇到有放疗病史的患者，出现与放疗部位相匹配的类似影像，需要考虑到该病。

病例3

1. 病例简介

患者女，74岁，主诉：头昏、四肢无力10余天。

实验室检查：血锰：33μg/L（参考值：4-15μg /L）。血氨及肝酶正常。

腹部彩超提示：肝内胆管多发结石及胆总管结石并胆道扩张。

图4 患者头颅磁共振T1序列可见，双侧基底节区以苍白球为主区域呈短T1信号（红色箭头）。

2. 病例讨论

最终患者考虑累及基底节区的锰中毒。

基底节区T1高信号常见于肝性脑病、肝豆状核变性、锰中毒、Fahr病、钙磷代谢障碍等影响金属离子代谢的遗传代谢及中毒疾病。人体内的锰经肝脏解毒，胆汁排泄，所以肝胆系统是锰代谢的重要途径。肝硬化、门脉高压、胆汁淤积等肝胆疾病都可能导致锰排除障碍，过多的锰离子进入体循环系统，在脑内苍白球、豆状核等部位沉积，导致认知障碍，锥体外系症状等临床表现。MRI上主要表现为沉积部位的短T1信号。

尚须与各种原因导致的其他金属离子如铁、铜、钙等沉积相鉴别。

病例要点：遇到类似影像，除了上文所述的几种疾病，不要忘记胆道疾病引起的锰中毒。

参考文献：

[1] 高晓玉 孙旭文 杜子娟.特发性高嗜酸粒细胞增多综合征伴发多发脑梗死一例[J].中国神经免疫学和神经病学杂志.2019 26(2).

[2] 尤荣开著 常见临床脑病救治[M].

[3] 王群 张晨光.锰在肝性脑病中作用的研究进展[J].淮海医药 2010 28(3).