干燥综合征全球数量（EULAR干燥综合征局部和全身治疗建议发布）

干燥综合征全球数量（EULAR干燥综合征局部和全身治疗建议发布）1.在开始治疗口腔干燥症之前，建议对唾液腺功能进行基线评估。（5 D）具体推荐A.SjS患者的管理应在专业的医疗机构或与之有密切合作的专业中心进行，并采用多学科方法。B.干燥症的一线治疗方法为局部治疗缓解症状。C.对于活动性全身性疾病可考虑采用全身性治疗。

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导读

干燥综合征（SjS）的治疗在最近几十年间并没有发生实质性的改变，其治疗决策的制定在临床实践中仍具挑战性。2019年10月，欧洲抗风湿病联盟(EULAR)发布了第一部SjS患者局部和全身药物治疗建议，共提出了3条总体原则和12条具体循证建议。

总体原则

A.SjS患者的管理应在专业的医疗机构或与之有密切合作的专业中心进行，并采用多学科方法。

B.干燥症的一线治疗方法为局部治疗缓解症状。

C.对于活动性全身性疾病可考虑采用全身性治疗。

具体推荐

1.在开始治疗口腔干燥症之前，建议对唾液腺功能进行基线评估。（5 D）

2.依据唾液腺功能，口腔干燥症首选的治疗方法为：轻度功能障碍——非药物刺激；中度功能障碍——药物刺激*；重度功能障碍——唾液替代物。（1a/*1b B）

UWSF：未刺激的全唾液流量 SWSF:刺激性全唾液流量

图1 原发性SjS患者口腔干燥症腺体功能评估和治疗流程

3.眼部干燥症的一线治疗方法包括人工泪液以及眼部凝胶/软膏。（1a B）

4.难治性/重症眼部干燥症可局部应用包含免疫抑制药物的滴剂*和自体血清滴眼液治疗。（1a/*1b B/D）

*如果OSS≤1考虑神经性疼痛；**严重程度的附加标准：（1）视觉功能受损（畏光，视力矫正或对比敏感度降低）；（2）眼睑痉挛（继发于眼部炎症）；（3）严重的睑板腺疾病或眼睑炎症；***短期治疗适应证（2–4 周）；CyA：环孢素A; GC:糖皮质激素；OSS：结膜角膜染色评分; OSDI: 眼表疾病指数;KCS: 干燥性角膜结膜炎

图2 原发性SjS患者眼部干燥症腺体功能评估和治疗流程

5.应使用特定的评分工具评估伴有疲劳/疼痛的SjS患者的疾病严重程度。（5 D）

6.鉴于潜在获益和副作用之间的平衡，考虑应用镇痛药或其他缓解疼痛的药物治疗肌肉骨骼疼痛。（4 C）

7.全身性疾病的治疗应根据EULAR干燥综合征疾病活动指数（ESSDAI）定义的器官特异性严重程度进行调整。（4 C）

8.糖皮质激素用于控制活动性全身性疾病时，应以必要的最低剂量和时长应用。（4 C）

9.免疫抑制药物应主要作为糖皮质激素（GC）减量制剂应用，没有证据支持一种药物的选择优于另一种药物。（4 C）

10.对于严重、难治性全身性疾病患者，可考虑应用B细胞靶向治疗。（1b B）

11.全身性器官特异性治疗方法一般遵循GCs、免疫抑制剂和生物制剂的顺序(或联合)使用。（5 D）

12.B细胞淋巴瘤的治疗应依据具体的组织学亚型和疾病分期，采用个体化方法。（4 C）

参考来源：

Manuel Ramos-Casals Pilar Brito-Zerón.et al.EULAR recommendations for the management of Sjögren's syndrome with topical and systemic therapies.Ann Rheum Dis. 2019 Oct 31.