肺动脉高压咯血治疗（肺动脉高压肺纤维化）

肺动脉高压咯血治疗（肺动脉高压肺纤维化）肺功能检查：用力肺活量3.15L，84%预测值；一秒量，2.46L，79%预测值；FEV1/FVC 87%。肺部高分辨CT：双肺纹理增多，双肺，胸膜下多发小结节及细索条影，前上纵隔密度增高，考虑未分化的胸腺组织。间断胸痛伴憋气6个月。剧烈运动后出现胸痛，针刺感，疼痛评分6分，休息后可缓解。查体：生命体征平稳，前胸皮肤粗糙，未见皮疹，浅表淋巴结未及肿大，双肺叩诊澄清，因双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音，心前区无隆起，未触及震颤，心界不大，心率75次/分，律齐。肺动脉瓣第二心音增强，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音，腹平软，无压痛，无反跳痛及肌紧张，双下肢无水肿，生理反射存在，病理反射未引出。实验室检查：血常规、血糖、血离子、肝肾功能、甲功、免疫功能、风湿各项均正常。

病例介绍

患者年龄：15岁

患者性别：女

简要病史：

间断胸痛伴憋气6个月。剧烈运动后出现胸痛，针刺感，疼痛评分6分，休息后可缓解。

查体：生命体征平稳，前胸皮肤粗糙，未见皮疹，浅表淋巴结未及肿大，双肺叩诊澄清，因双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音，心前区无隆起，未触及震颤，心界不大，心率75次/分，律齐。肺动脉瓣第二心音增强，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音，腹平软，无压痛，无反跳痛及肌紧张，双下肢无水肿，生理反射存在，病理反射未引出。

实验室检查：血常规、血糖、血离子、肝肾功能、甲功、免疫功能、风湿各项均正常。

肺部高分辨CT：双肺纹理增多，双肺，胸膜下多发小结节及细索条影，前上纵隔密度增高，考虑未分化的胸腺组织。

肺功能检查：用力肺活量3.15L，84%预测值；一秒量，2.46L，79%预测值；FEV1/FVC 87%。

超声检查：多普勒超声检查估测三尖瓣反流峰值流速4.2m/s，估测肺动脉收缩压70.63 mmHg。

右心导管检查，急性肺血管扩张试验及肺动脉造影显示，肺动脉压45 mmHg，肺毛细血管楔压25 mmHg。

支气管镜检查镜下见气管膜部左右侧支气管粘膜多发白色结节，粘膜轻度充血。于右中叶儿灌入100毫升盐水，第二三管回收液可见红色血性液体。支气管肺泡灌洗液细胞：巨噬细胞93%，中性粒细胞2%，淋巴细胞5%，嗜酸性粒细胞0%，T细胞亚群三项，CD4比CD8为0.4。

支气管活检病理学检查：支气管粘膜明显慢性炎症，未见明确上皮样结节。特殊染色，PAS染色阴性，抗酸染色未找到抗酸杆菌，六胺银染色阴性。检查支气管镜灌洗液，可见纤毛柱状上皮及吞噬细胞。吞噬细胞胞质内可见棕黄色色素颗粒，未见肿瘤细胞，普鲁士兰染色阳性。

支气管镜毛刷涂片抗酸染色阳性，细菌6根。

临床诊断：肺结核；肺纤维化；肺动脉高压

治疗经过：

（1）抗结核治疗；

（2）降肺动脉高压：他达那非

病例思考

临床上将肺动脉高压分为5类：动脉性肺动脉高压（PAH）、左心疾病所致肺动脉高压、肺部疾病和（或）低氧所致肺动脉高压、慢性血栓栓塞性肺动脉高压和其他肺动脉阻塞性疾病、以及未明和（或）多因素所致肺动脉高压。在引起肺动脉高压的肺部疾病中，肺间质纤维化是原因之一，一般导致轻中度的肺动脉压升高。儿童及青少年特发性肺含铁血黄素沉着症，常由肺泡出血性疾病引起，在长期慢性出血基础上，可引起肺间质纤维化。肺泡灌洗液中发现分枝杆菌疾病相对隐匿，考虑慢性肺泡出血与肺部感染存关系。

既往笔记

特发性肺纤维化

2021-05-30