天疱疮的最好治疗方法（天疱疮的诊断和治疗）
天疱疮的最好治疗方法（天疱疮的诊断和治疗）它是最常见和最严重的的一型，好发于中年以上的人群，儿童罕见。一.寻常型天疱疮③组织病理为棘层松解所致的表皮内水泡。④免疫病理显示棘细胞IgG、IgA、IgM、或C3鱼网状沉积，血清中和表皮肤细胞间存在IgG型的抗桥粒芯糖蛋白抗体。临床上常见的类型有寻常型天疱疮、增生性天疱疮、落叶型天疱疮、红斑型天疱疮。
天疱疮是一组累及皮肤和黏膜的，以表皮内大疱特征的自身免疫性皮肤病。
天疱疮有共同特性有以下四点
①在正常皮肤、黏膜或红斑上出现难以愈合的薄壁、松弛、易破的大疱，棘细胞松解症阳性。
②呈慢性、复发性经过。
③组织病理为棘层松解所致的表皮内水泡。
④免疫病理显示棘细胞IgG、IgA、IgM、或C3鱼网状沉积，血清中和表皮肤细胞间存在IgG型的抗桥粒芯糖蛋白抗体。
临床上常见的类型有寻常型天疱疮、增生性天疱疮、落叶型天疱疮、红斑型天疱疮。
一.寻常型天疱疮
它是最常见和最严重的的一型，好发于中年以上的人群，儿童罕见。
皮损好发于口腔黏膜，头面、胸背、腋窝或腹股沟、臀部等部位，严重者可泛发全身。
约60%的患者初发损害在口腔黏膜，表现为水泡或糜烂。
寻常型天疱疮口腔损害
4～6个月才发生皮肤损害，典型表现为外观正常的皮肤，黏膜或红斑上出现大小不一的水泡，疱壁薄，尼科利斯基症阳性。
大疱松弛易破，形成不易愈合的糜烂面，渗液较多，易结成患褐色痂。
若继发感染，可伴有腥臭味，如不及时给予有效治疗，症状持续并扩展大量液体及蛋白质丢失。可由感染、败血症或激素副作用等而致死。
本病预后较差，在应用糖皮质激素治疗前，病死率高达75%，使用糖皮质激素后病死率仍可达到21.4%。
二.增生型天疱疮
它是寻常型天疱疮的良性型，其抗原成分与寻常型一致 。比较少见，患者一般为免疫力较低的年轻人。
增生型天疱疮
皮损好发于腋窝、乳房下、腹股沟、外阴、肛门周围、鼻唇沟及四肢等部位。
早期损害与寻常型相似，但口腔损害出现比较迟，
损害初为薄壁的水泡，尼科利斯基症阳性，破溃后在糜烂面上渐渐出现乳头状的肉芽增殖，边缘常有新生水泡，使损害面逐渐扩大。
在褶皱部位，温暖潮湿，易继发细菌及念珠菌感染，常伴有臭味，自觉症状不明显。陈旧的皮损表面干燥，呈乳头瘤状。
病程呈现慢性，预后较好。
三.落叶型天疱疹
该类型好发于中老年人，开始皮损局限于头面和躯干上部。
水泡常发生于红斑基础上，尼科利斯基症阳性。
黏膜损害少见而轻微，可伴有毛发、指甲的改变。
落叶型天疱疮
与寻常型相比，病情较轻，水疱壁较寻常型更薄，更表浅，易破裂。在浅表糜烂面上附有黄褐色油腻性疏松的剥脱表皮、痂和鳞屑，如落叶。60％的患者皮损后可能泛发全身，痂下分泌物被细菌分解而伴有臭味。
病程较长，有时可自行缓解，预后较好，可被糖皮质激素控制。
四.红斑型天疱疹
它是落叶型天疱疮的良性型，其抗原与落叶型一致，较常见 ，皮损主要发生在头皮、面及胸背上部，下肢和口腔黏膜很少累及。
面部损害似红斑狼疮的蝶形红斑，水疱常不明显，轻度渗出，上附鳞屑和结痂。
红斑型天疱疮
胸背部在红斑基础上可出现散在、大小不等的浅表性水泡，壁薄易破，尼科利斯基症阳性。病情发展缓慢，水泡时愈时发。日光曝光可加重病情。
患者血清中有天疱疮抗体及可伴有抗核抗体阳性，因此在医学上，也认为此型是天疱疮与红斑狼疮并存。
偶尔可发展至全身，转变为落叶型天疱疮或寻常型天疱疮。
此外还有一些特殊类型的天疱疹，疱疹样天疱疮，副肿瘤性天疱疮，药物性天疱疮，IgA天疱疮。
治疗的目的在于控制新皮损的出现，防止继发感染。治疗的关键在于糖皮质激素和免疫抑制剂的合理使用，同时防止并发症的发生。
①一般疗法，给予高蛋白，高维生素饮食，注意水、电解质平衡。
进食困难者应静脉补充足够的液体量，全身衰竭者给予适量的能量合剂，少量多次输血或血浆。
加强清洁卫生，防止褥疮的发生。
②糖皮质激素治疗是治疗天疱疮的首选药物，诊断一旦确定，要及早使用。
开始剂量要足够，尽快控制病情，规范治疗，长期维持。
常用的糖皮质激素有泼尼龙、泼尼松龙、地塞米松、口服可选前两者。静脉一般是后两者。根据患者病情发展，控制用量和给药方法。
在治疗过程中，若有新疱发生，应延缓减量或考虑加大药量。病情稳定后，逐渐调整。
减药太快或骤然停药，是导致复发的主要因素之一。
③免疫抑制剂通常作为糖皮质激素的联合用药，能提高疗效，减少大剂量激素的副作用。
通常是先用激素控制病情后，再加用免疫抑制剂。一般用药有雷公藤多苷，甲氨蝶呤，硫唑嘌呤，环磷酰胺。
④对大剂量激素及免疫抑制剂联合治疗，还不能控制病情的，会考虑采用大剂量丙种球蛋白静脉注射疗法。更严重或顽固的患者，还会尝试吸附、血浆置换、体外光化学疗法。
⑤抗感染药物 天疱疮并发新菌，真菌感染非常常见，尤其是新菌感染。有感染时，要做细菌培养，及药敏实验，及时选用敏感、有效的抗生素。
⑥局部治疗，为了保持清洁，防止皮损继发感染和促进皮损愈合，可以用1：8000高猛酸钾溶液清洗病灶或药浴。
糜烂面可以用0.1%依沙吖啶湿敷。合并感染的，一般都是用抗生素软膏。
无明显感染者用糖皮质激素软膏，对于口腔黏膜破损，可以用3%硼酸漱口液漱口。
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