右肺中叶局限性肺间质纤维化（肺部其他疾病的认识）

右肺中叶局限性肺间质纤维化（肺部其他疾病的认识）1)病因未明的间质性肺纤维化 包括特发性肺纤维化(致纤维化肺泡炎)伴发于胶原-血管性疾病的肺纤维化(类风湿性关节炎、进行性全身性硬化、全身性红斑狼疮、多发性肌炎一皮肌炎、结节病、组织细胞增多症、肺-肾综合征、特发性肺含铁血黄素沉着症、韦格内肉芽肿、慢性嗜酸性细胞肺炎、弥散性淀粉样变性、肺泡蛋白沉着症等)。(2)慢性型:病程经过缓慢，往往迁延数年甚至十余年。多数学者倾向于将本病分为病因未明和病因已明二类:(3) 致纤维化间质性肺病：较前两类的病理进展，从症状反应发展纤维化病变的频度高且程度较重，最终导致呼吸衰竭，预后甚为不良。本类疾病包括特发性肺间质纤维化(IPF)和胶原性间质性肺病。本病按病程经过又可分为二型:(1)急性或亚急性型:病程经过较急，如不及时治疗，病人往往于6个月内死亡。本型临床上很少见。

(一)病因及分类 弥散性肺间质纤维化是以肺泡壁为主要病变的一组疾病群。这里所指的间质并非仅指肺泡间质本身，还包含肺泡上皮细胞，血管内皮细胞等的肺间质。它的病变不仅限于肺泡壁，还可累及肺泡腔和细支气管等领域。由于细支气管和肺泡壁纤维化使肺顺应性降低，导致肺容量减少和限制性通气障碍。此外，细支气管的炎症以及肺小血管的闭塞引起通气、血流比例的失调和弥散能力的降低，最终发生低氧血症及呼吸衰竭。

能引起弥散性肺间质纤维化的病种约百余种之多，其分类尚未统一。本病若按病因，病理发生、发展以及临床发病、进展等特点，将常见的弥散性肺间质纤维化病谱分为三大类:

(1)尘肺(矽肺、石棉肺等)。

(2)肉芽肿性间质性肺病(结节病、慢性铍肺、过敏性肺泡炎、肺嗜酸细胞肉芽肿等)此类疾病除了慢性铍肺外多数病例可以自然缓解。肺间质纤维化的发展较慢，类固醇激素治疗，可使病情获得暂时的或长期缓解。

(3) 致纤维化间质性肺病：较前两类的病理进展，从症状反应发展纤维化病变的频度高且程度较重，最终导致呼吸衰竭，预后甚为不良。本类疾病包括特发性肺间质纤维化(IPF)和胶原性间质性肺病。

本病按病程经过又可分为二型:

(1)急性或亚急性型:病程经过较急，如不及时治疗，病人往往于6个月内死亡。本型临床上很少见。

(2)慢性型:病程经过缓慢，往往迁延数年甚至十余年。多数学者倾向于将本病分为病因未明和病因已明二类:

1)病因未明的间质性肺纤维化 包括特发性肺纤维化(致纤维化肺泡炎)伴发于胶原-血管性疾病的肺纤维化(类风湿性关节炎、进行性全身性硬化、全身性红斑狼疮、多发性肌炎一皮肌炎、结节病、组织细胞增多症、肺-肾综合征、特发性肺含铁血黄素沉着症、韦格内肉芽肿、慢性嗜酸性细胞肺炎、弥散性淀粉样变性、肺泡蛋白沉着症等)。

2)病因已明的间质性肺纤维化 包括吸入有机和无机粉尘、有害烟雾、放射性损伤、感染(病毒、细菌、真菌、寄生虫、卡氏囊虫)、药物(白消安、争光霉素、呋喃呾啶、环磷酰胺、六烃季胺等)等多种原因引起。

本病男多于女，中年以上发病者较多。

(二)与肺结核鉴别要点 本病主要应与血行播散型肺结核鉴别。

1.血行播散型肺结核气短及紫绀不如本病严重，也不呈进行性加剧。本病则呈严重的气短及紫绀，并均呈进行性加剧。肺功能异常可以发生在临床症状及X线改变出现之前，对于诊断和鉴别诊断有一定参考价值。

2.本病大多数病人有明显的杵状指，而血行播散型肺结核则少见。血行播散型肺结核较少听到湿性啰音，即使有，也多在上肺部。本病则多在下肺部听到细小水泡音。

3.X线检查血行播散型肺结核的病变呈均匀散布，以两肺上中野稍为密集，下肺野稍稀疏，有时可见肺门淋巴结肿大。而本病病变以两肺中、下野较为显著，无肺门淋巴结肿大，可呈蜂窝状改变。

4.肺结核病人多次查痰，可找到结核菌。本病则痰结核菌阴性，确诊须依靠肺组织检查。

5.血型播散型肺结核经抗结核药物治疗有效。本病则无效，对糖皮质激素治疗有一定疗效。