凝血功能异常是不是血友病（脉管疾病中的凝血功能异常）

长生 2023-08-18 05:31:29 420

凝血功能异常是不是血友病（脉管疾病中的凝血功能异常）https://jsp.365heart.com/detail/0B335685-F7E2-46C7-B64C-42F65E36AC06?resourceType=t_manager_resource_article查看原文请复制下方链接到浏览器查看：　　在2018版ISSVA指南中，单独指出了可能与血小板减少或凝血功能障碍有关的脉管异常疾病[4]（表2）一、血管肿瘤中的凝血异常　　根据血管肿瘤细胞的侵袭性，将血管肿瘤分为良性、交界性和恶性三大类，其中凝血异常常见于交界性肿瘤中的卡波西样血管内皮瘤和......

　　随着国际脉管异常研究学会（ISSVA）对脉管异常疾病进行了系统分类，越来越多的血管外科医生将目光集中到血管瘤血管畸形疾病上来。因为患有此类病变的患者可能会出现急性危及生命的出血和/或血栓形成并发症，与血管外科治疗领域存在着密不可分的关系，越来越多的此疾病患者也开始到血管外科门诊进行就诊和治疗。按照ISSVA分类将脉管异常疾病分为血管肿瘤、血管畸形、未分类的脉管疾病三大类，对它们各自的凝血病分别进行综述，来对临床医生尤其是血管外科医生在脉管异常疾病合并凝血功能障碍时的诊断与治疗提供指导。

介绍

　　人体的脉管包括动脉、静脉、淋巴管以及毛细血管，由于脉管发育的先天异常导致的一大类疾病叫做脉管异常，虽然其临床表现可能各式各样，但其均存在脉管发育先天异常这一共同特征。这些疾病最初的命名缺乏科学的分类，仅结合其症状表现来进行命名，如草莓状血管瘤、樱桃样血管瘤、海绵状血管瘤、蔓状血管瘤等，缺乏对疾病潜在的病理生理学正确的理解。这使得对疾病准确诊断成了一件具有挑战性的任务。1982年，Mulliken和Glowacki博士首次提出了一种利用组织病理学对脉管异常进行分类的方案，将其大致分为增殖性病变(血管肿瘤)和非增殖性病变(血管畸形)[1]。这种分类方式被国际脉管异常研究学会所采纳并不断对其完善更新，加入基因缺陷的研究内容，以加深对脉管异常疾病的认识理解。

　　在ISSVA新分类确定推广以前，人们已经认识到脉管异常疾病可能与凝血功能紊乱有关[2]。如Kasabach-Merritt现象(KMP)，虽然现在已知KMP仅是卡波西样血管内皮瘤和丛状血管瘤的临床表现，但在过去，它常被用来描述所有与凝血障碍相关的皮肤病变[3]。但混乱的认识和命名可能导致错误的治疗，所以有必要在综述之前阐明脉管异常疾病的大致分类（表1）。

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