肌张力障碍有治愈的例子吗？肌张力障碍总不好

Q：肌张力障碍能治愈吗？哪些方法能治疗这个病？吃药能不能治好？

得了帕金森有专门的药物来治疗，效果立竿见影，比如美多芭。但是，肌张力障碍却没有特效药，现在所有的药物都只能暂时改善症状，不能完全治愈。有很多病人得了肌张力障碍，就去找神经内科医生开药，但是药物往往不太有效。还有的人打肉毒素，虽然也有效，但有以下几个问题：

第一，肌张力障碍分为多种类型，包括局限性的肌张力障碍，即症状主要集中在某一处，比如痉挛性斜颈、眼睑痉挛等；全身性的肌张力障碍，即全身都有症状，不受意识控制；还有节段性的肌张力障碍，即人体多个相邻的部位出现肌张力障碍，比如头颈部同时发病。而肉毒素只能缓解局部的症状，哪里动作别扭、难受，就打哪个位置，不能在身体多个位置都打，甚至全身上下都打遍，所以肉毒素不适合治疗全身性或者节段性的肌张力障碍。

第二，肉毒素并不是对人体各个位置的肌张力障碍都有效，它对痉挛性斜颈（也就是常说的“歪脖子”）效果是最好的，对其他位置的疗效有限甚至没有效果。

第三，肉毒素发挥作用的时间比较短暂，就像是美容抗皱打肉毒素一样，它的疗效只能持续三个月到半年，药效一过，就又要打针。反复打针，就容易出现耐药。一般来说，病人连续打一两年，肉毒素就没什么效果了。

Q：有的患者吃药、打肉毒素都没什么效果，该怎么办？能不能手术？

很多人以为肌张力障碍只是神经内科的病，怎么还需要做手术呢？要想知道手术为什么能治疗肌张力障碍，先来看看肌张力障碍是怎么发生的。人的任何一个动作，比如眨眼、甩胳膊、写字等，都是由许多块肌肉共同协调运动来完成的。大脑里有个运动环路来控制这些肌肉运动。如果这个运动环路出现问题，肌肉的运动会有协调障碍，会出现各种别扭的动作，比如拿笔写字的时候，本来把笔拿到这个位置就好了，但是病人一下子动作过头了。手术就是通过神经调控的方式来修复这个环路，或者防止运动环路错误指挥。

Q：手术能达到什么效果？对哪些症状的改善效果好？

肌张力障碍类型很多，症状也不尽相同，最关键的是致病原因也不同。如果是原发性的肌张力障碍，疗效就比较好。主要是因为原发性的肌张力障碍很多是基因突变导致的，研究显示DYT1~DYT13等基因突变与肌张力障碍异常有关。病人常常在五六岁至十几岁之间发病，很多病人都是原来吃饭睡觉、上学活动都很正常，后来突然就不行了，身体或四肢扭曲、手脚不灵活了。这类患者通过手术调节运动环路，能产生比较好的疗效，术后病人能正常的学习、工作，而且疗效能持续很长时间，多数人活到六、七十岁时，症状依旧控制得很好。

如果是继发性的肌张力障碍，比如脑炎，出生时难产、缺氧，婴幼儿时期重度黄疸等原因导致的肌张力障碍，手术效果就不太好。

Q：手术没法改善哪些症状？哪些人尽管做了手术，只能达到部分效果？

虽然手术对继发性肌张力障碍效果不太好，只能达到20%~30%的疗效，但并不是完全没反应，可是在病人看来，这样的疗效并不令人满意。

而对于原发性肌张力障碍，手术能获得90%以上的疗效，这是非常令人满意的。如果这类病人手术后效果不好，多数情况下与手术本身有关，比如手术的刺激靶点没有选择好，或者不够精准；术后参数调控不是很合适等等。

Q：手术后还需要药物或者康复治疗吗？

一般来说，很多病人是吃了药、打了肉毒素，最后还是控制不了症状，才选择手术的。所以，既然吃药打针已经没效了，那么术后就不用吃药打针了。但是，有时候我们会给病人开一点安坦、氯硝安定等镇静药物，可以更好控制症状。

有些病人来手术时，得病已经很多年了，虽然手术能改善症状，但是由于长时间的肌张力障碍，肢体或躯干已经形成固定的异常姿势了，比如长期腰部肌张力障碍，就会形成驼背；长期走路困难，就会形成足内翻、关节变形等情况。这类患者术后需要康复锻炼、甚至骨科手术来矫正异常姿势，才能取得更好的效果，重归正常生活。

2我的肌张力障碍能不能手术？

Q：什么时候做手术比较好？一定要等到吃药、打肉毒素都无效才能手术吗？

一旦诊断为肌张力障碍，还是建议先吃药、打肉毒素，看看效果。如果没有效果，或者过段时间后出现了耐药，才考虑手术。毕竟手术有风险，不建议一确诊就做手术。

Q：一般吃药、打肉毒素多久还治不好，就建议手术了？

如果吃药几个星期都没效，可以就换一种药，几大类药物都试一下，也可以尝试打肉毒素。尽可能先找找一些内科的治疗办法，尝试完这些治疗方法，差不多要一两年。要是都没有理想的效果，就要尽早手术了。毕竟异常的姿势维持时间太久了就会导致肌肉、骨骼变形。

Q：什么程度和类型的肌张力障碍患者适合做手术？

原发性肌张力障碍做手术的效果都比较好。具体来说，手术对四肢和躯干的症状治疗效果非常好，而对头面部、口舌的肌张力障碍症状改善略差。比如有的人是摇头摆尾，手术效果就相对好些；而有的人弓腰驼背，手术效果就比较差。

还有一种肌张力障碍——梅杰综合征，对于不同的病人手术的效果也不同，有的人手术后效果非常好；有些人改善了大部分的症状，但是还会伴有一些眨眼、口舌的动作。

Q：早产、外伤等导致的继发性肌张力障碍适合做手术吗？哪些情况不适合做手术？

继发性的肌张力障碍手术效果都不是特别理想，但并不是说完全没效。比如早产、缺氧导致的肌张力障碍可以尝试向腰椎管里打巴氯芬；外伤、中风引起的肌张力障碍可以尝试脑深部电刺激（DBS手术），也就是常说的脑起搏器。手术前可以先做一下测试，如果测试有效再正式做手术。

Q：老年人、儿童患者可以做手术吗？手术会不会影响智力发育？

手术对年轻患者的效果要好一些。临床上很少有老年人得肌张力障碍的，除非是年轻时就有，一直持续到年老了还没控制好。

对于儿童，如果是原发性的肌张力障碍，就要尽早手术，否则儿童处于生长发育的高峰，治疗不及时会影响运动功能和外观。

有的孩子症状加重，都没法上学，还影响认知发育。而尽早手术不仅能解决孩子的活动问题，也不会影响到智力发育，还能让孩子和小伙伴一样上学、玩耍，促进认知。

Q：手术前要做哪些检查和评估才能确定能否手术呢？

由于手术对继发性和原发性的肌张力障碍治疗效果有较大差异，因此术前评估最为关键的一步就是判断肌张力障碍属于哪种。

首先，要充分询问病史，了解病人有没有早产、缺氧、脑炎等情况。

其次就是做检查，特别是头部的核磁共振，可以判断大脑里有没有明显异常信号或者先天性的发育异常。

3肌张力障碍的这4种手术 你选对了吗？

Q：肌张力障碍手术方式有哪些？不同类型、不同严重程度的患者如何选择？

治疗肌张力障碍，比较传统的是一种破坏性的手术——脑部核团毁损术。

这种手术对单侧发病，或者发病范围比较集中的患者，治疗效果比较好。优点是一旦治好就不再需要做其他治疗了，一劳永逸；但是手术的风险比较大，安全性差一点。而且判断病人能不能手术、切除哪个脑部核团等问题，完全靠医生的临床经验和技术。

最近几年，大家对于脑深部电刺激手术（DBS，脑起搏器）治疗帕金森都比较熟悉了，其实，脑起搏器也可以治疗肌张力障碍。以丘脑底核（大脑里的一种核团组织）为刺激靶点的脑深部电刺激手术特别适合国内的肌张力障碍病人，因为比较省电。国外的病人装了脑起起搏器后，电池一两年就没电了；而国内的病人装脑起搏器后，电池可以维持四五年。

脑起搏器最适合原发性的肌张力障碍患者，特别是全身性的肌张力障碍，效果最好。但是安装脑起搏器费用比较高，进口的脑起搏器目前需要20万左右，现在国内也在研发生产脑起搏器，费用比国外低1/3左右，而且疗效和安全性也都有保障。

安装脑起搏器的手术是微创手术，只需要在头部打两个非常小的孔，把刺激电极插到合适的核团处就可以了。从入院到出院，一般需要8~10天，手术时间3个小时左右，安全性非常高。当然，安装完毕后，还是要定期去医院复查，并调整参数，一般需要去医院调整3~5次参数，确定出最合适的刺激参数。

对于那些节段性的肌张力障碍，比如痉挛性斜颈，俗称“歪脖子”，严重影响病人的感受和外观。比如跟别人交流的时候，老歪着脖子容易让别人感到被藐视，从而引起冲突。

对于这样的病人，并不一定要安装脑起搏器，可以选择周围神经离断手术，或者选择性切断肌肉的手术，效果比较好，而且费用不高，只需要三万块左右，手术时间2小时左右，几乎没什么副作用。术后可能会有一些酸痛、麻木的感觉，或者手臂抬不起来等比较小的副作用，但是半年后这些症状就会慢慢消失。手术切断一些反馈给运动环路的神经，甚至肌肉本身，就能控制症状，这就是这类手术的原理。主要适合于痉挛性斜颈，特别是朝一侧水平歪头的病人。如果是往下低头或者往上仰头的那种“歪脖子”，效果就比较差，这种比较适合安装脑起搏器。

脑瘫、早产、难产缺氧导致的肌张力障碍，有好几种手术方式，比如选择性周围神经或肌肉切断手术，选择性地切断腰部的周围神经，对于缓解肌张力高的情况非常有效。

如果这类病人是全身肌张力高，可以尝试鞘内注射巴氯芬，就是在腰椎管上打一个小孔，注射一定剂量的药物，可以改善全身症状。打药之前可以进行测试，如果测试效果好，就可以埋置一个巴洛芬泵，由计算机精确控制每次的注射剂量，一盒药可以用半年。一般来说，这类病人鞘内打药后，效果也非常明显。如果测试时效果不好，可以调整剂量，看是否能起效，如果还是没有效，就不用埋置了。

Q：患者寻求手术治疗的过程中，需要注意什么？

病人寻求治疗过程中，最重要的就是要看自己适不适合手术，这要找专业的医生进行系统的检查和评估才能确定。原发性的肌张力障碍手术效果比较好，继发性的也有很多手术方式，但是相对来说效果差一些。

如果没有确定肌张力障碍的类型和致病原因就盲目手术，不仅效果不好，还花冤枉钱。

另外，肌张力障碍需要综合治疗，很多病人术后还需要进行康复训练和局部的矫形。大家需要有耐心坚持综合治疗。