淀粉样变性一般多大才会有：关于淀粉样变性诊断与管理

小君 2023-01-10 07:54:45 959

淀粉样变性一般多大才会有：关于淀粉样变性诊断与管理淀粉样变性的三种最常见形式之一是AA型淀粉样变性，AA型淀粉样变性与血清淀粉样蛋白A的全身性沉积有关，这种沉积是在慢性炎症性疾病的过程中发生的。风湿性疾病最常见于工业化国家，而慢性感染更可能与发展中国家有关。AA型淀粉样变性的发病率下降，可能是由于对慢性炎症性疾病和慢性感染的改良治疗有关。例如，靶向生物疗法在难治性风湿病中显著降低的炎症水平。B 由于病因不明，发病率增加C 发病率降低，可能是由于改善了对慢性疾病的治疗D 由于病因不明，发病率降低

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淀粉样变性是指由淀粉样纤维沉积在组织和器官的细胞外隙引起的一组疾病，临床表现多种多样，症状通常是非特异性的，因此诊断可能具有挑战性。您是否了解淀粉样变性的分类、表现、诊断和治疗？一起来做个小测试吧

1.关于近几年AA型淀粉样变性的发病率，以下哪项描述正确？

A 发病率增加，可能是由于空气污染恶化

B 由于病因不明，发病率增加

C 发病率降低，可能是由于改善了对慢性疾病的治疗

D 由于病因不明，发病率降低

AA型淀粉样变性的发病率下降，可能是由于对慢性炎症性疾病和慢性感染的改良治疗有关。例如，靶向生物疗法在难治性风湿病中显著降低的炎症水平。

淀粉样变性的三种最常见形式之一是AA型淀粉样变性，AA型淀粉样变性与血清淀粉样蛋白A的全身性沉积有关，这种沉积是在慢性炎症性疾病的过程中发生的。风湿性疾病最常见于工业化国家，而慢性感染更可能与发展中国家有关。

长期暴露于污染的空气中与淀粉样β-42的积累有关，但空气污染并不是淀粉样变性病的已知危险因素。

除了患有慢性炎性疾病的患者外，年龄较大、男性、非洲裔后裔或接受血液透析的患者以及具有淀粉样变性病家族史的患者患淀粉样变性病的风险也增加。

答案：C

2.在美国，系统性淀粉样变性最常见的形式是什么？

A 轻链（AL）型淀粉样变性

B Aβ2M型淀粉样变性

C 重链型淀粉样变性

D ATTR

淀粉样变性一般多大才会有：关于淀粉样变性诊断与管理(1)

AL型淀粉样变性是美国最常见的系统性淀粉样变类型。Aβ2M型淀粉样变性在慢性肾功能衰竭的患者中发展，尤其是那些经过长时间血液透析的患者。重链淀粉样变性是一种罕见的淀粉样变性，只含有重链免疫球蛋白而不含轻链免疫球蛋白时。存在两种形式的ATTR：突变型（家族性）TTR淀粉样变性（hATTR）和野生型TTR淀粉样变性（ATTRwt）。在患有ATTRwt的患者中，通常对TTR进行测序，并且该疾病通常是无症状的。ATTRwt最常影响老年患者的心脏组织，通常仅在尸检后才发现。相反，hATTR是由突变或有缺陷的基因引起的，该基因通常会导致通常与神经系统和心脏组织中原纤维沉积有关的临床体征和症状。

答案：A

3.以下哪项是系统性淀粉样变性病的典型症状？

A 巨舌

B舌下水泡病变

C 耳聋

D 脱发

由于淀粉样蛋白沉积物的形成而引起的巨舌症是系统性淀粉样变性病的典型症状。淀粉样变性的其他经典体征和症状包括水肿、肝肿大、黏膜皮肤病变和腕管综合症。常见症状可能包括声音嘶哑、感觉异常、体重减轻或疲劳。

答案：A

4.在评估可疑的系统性淀粉样变性患者时，以下哪一项是最佳的活检部位？

A髂骨

B腹部脂肪

C腰部的皮肤