炎症性肠病为何这么可怕：炎症性肠病的七种肠外表现

炎症性肠病为何这么可怕：炎症性肠病的七种肠外表现PG是最严重的IBD皮肤表现，其症状甚至能超过IBD对患者的影响。PG初期多表现为疼痛性、单发或多发的红斑、丘疹、水疱、血疱或脓疱，并可相互融合形成紫红色斑块，继而迅速进展成深在的、糜烂化脓性皮损，基底浸润，且伴有潜行性破坏的溃疡边界。坏疽性脓皮病（PG）结节性红斑（EN）EN是最常见的IBD皮肤表现，在CD中发病率可达15%，在UC中约10%。EN典型的皮肤表现是对称的、隆起而质软的、紫色或红色皮下结节，直径 1-10 cm，数目不定，好发于双下肢伸侧，特别是胫骨前区。急性期可伴有发热、乏力、关节痛等全身症状。EN病理上以血管炎样表现为主，早期以嗜中性粒细胞浸润为主，晚期则淋巴细胞增多，常伴有血管内皮细胞增生，一般不发生管腔闭塞及血栓。由于EN除了与遗传学关系密切外，与疾病的活动性也有关，治疗主要针对IBD，需要全身性地使用糖皮质激素。

作者：李俊辰

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导读

炎症性肠病（inflammatory bowel disease，IBD）是一种特发性肠道炎症性疾病，包括溃疡性结肠炎（ulcerative colitis，UC）和克罗恩病（Crohn’s disease，CD），以慢性、反复复发、病因不明为其特征。除腹痛、腹泻、里急后重、黏液脓血便等肠道表现外，由IBD导致的其他系统原发性病变称IBD的肠外表现（extraintestinal manifestations，EIMs），其发生率高达 47%，且约 1 /3 的患者发生在IBD 确诊之前，主要累及皮肤、口腔、骨骼肌肉系统、眼、肝胆、血液等多个系统，对患者的健康和生活质量造成了很大的影响。本文概述了IBD中最常见的七大肠外表现。

结节性红斑（EN）

EN是最常见的IBD皮肤表现，在CD中发病率可达15%，在UC中约10%。EN典型的皮肤表现是对称的、隆起而质软的、紫色或红色皮下结节，直径 1-10 cm，数目不定，好发于双下肢伸侧，特别是胫骨前区。急性期可伴有发热、乏力、关节痛等全身症状。

EN病理上以血管炎样表现为主，早期以嗜中性粒细胞浸润为主，晚期则淋巴细胞增多，常伴有血管内皮细胞增生，一般不发生管腔闭塞及血栓。由于EN除了与遗传学关系密切外，与疾病的活动性也有关，治疗主要针对IBD，需要全身性地使用糖皮质激素。

坏疽性脓皮病（PG）

PG是最严重的IBD皮肤表现，其症状甚至能超过IBD对患者的影响。PG初期多表现为疼痛性、单发或多发的红斑、丘疹、水疱、血疱或脓疱，并可相互融合形成紫红色斑块，继而迅速进展成深在的、糜烂化脓性皮损，基底浸润，且伴有潜行性破坏的溃疡边界。

可发生在包括外生殖器在内的全身各个部位，但好发于胫前和口周。PG 的组织病理学是非特异性的，但可以用来排除其它特殊的皮肤疾病。由于PG会出现进行性恶化，故其治疗目标是使其快速愈合，治疗方法以免疫抑制剂为主。

口腔损伤

口腔损伤包括牙周炎、阿弗他口腔炎和增殖性化脓性口炎（pyostomatitis vegetans，PV）等， 其中PV是口腔损伤中最严重的类型。牙周炎主要表现为齿龈红斑、出血、肿胀，严重者可有牙齿脱落。

阿弗他口炎最为多见，表现为多发性圆形或卵圆形的疼痛性溃疡，基底色黄、边界红，多发生于口腔、唇部、黏膜。PV多见于UC患者，初起为多发的黄白色易碎小脓疱，继而发展成增殖、糜烂、出血性溃疡，外观似“蜗牛行迹”样，常累及唇、颊黏膜、齿龈、软硬腭和扁桃体等。因其通常在IBD活动期出现 并随着IBD症状的缓解而缓解，故控制IBD是其治疗的关键。

骨关节病变

包括外周型和中央型，外周型关节炎较多见，常累及单个大关节，如膝、踝、腕、肘关节，通常情况下关节受累数少于 5 个，多为急性关节炎，常表现为受累关节局部红、肿、热、痛 一般不引起关节畸形。

中央型关节炎指强直性脊柱炎和骶髂关节炎，脊柱炎的自然病程与IBD无关，可出现于结肠炎前后或同时，病变常累及整个脊柱，导致脊柱畸形、僵直 活动受限或丧失，放射学检查可以发现关节炎、韧带骨赘和骨增生，最后形成关节强直出现的典型的“竹节样脊柱”。

肝胆病变

常见的肝胆疾病有原发性硬 化 性 胆 管 炎（ primary sclerosing cholangitis，

PSC）、脂肪肝、胆石症、胆管周围炎、以及 IgG4相关胆管炎（IAC） 等。其中PSC 为是最常见并且严重的一种表现，事实上约有70-80% 的PSC患者同时患有IBD，而仅有1.4-7.5% 的IBD患者发展为PSC。

PSC常用的诊断方法是MRCP，可以显示胆管的狭窄和扩张。如果MRCP阴性，肝活检较诊断性ERCP更能有效地诊断PSC。IBD中非酒精性脂肪肝的发生率约占8.2%，脂肪肝可能与肠道吸收障碍、蛋白丢失及IBD相关药物治疗所致肝损害有关。

眼部疾病

以巩膜炎、前葡萄膜炎、结膜炎常见，亦可发生角膜病、视网膜血管炎、脉络膜炎、虹膜炎等，其中以巩膜炎、葡萄膜炎、结膜炎最为常见。葡萄膜炎影响视力，严重时可导致失明。

巩膜炎常与IBD的活动性有关，临床表现为巩膜和或结膜红斑、畏光、眼部烧灼感。应用糖皮质激素或免疫抑制剂通常有效，但与肠病的活动性不平行，结肠切除后虹膜炎、葡萄膜炎仍可复发。

心血管系统

血栓性疾病、贫血是 IBD 患者血液系统的肠外表现。血栓栓塞性疾病是 IBD 患者较为严重的肠外表现，常见于高龄及肠道病变严重者，严重时可危及生命。

其血栓的形成的原因主要是由于血管内皮损伤、血液高凝状态。血栓栓塞最常见的是下肢深静脉栓塞（deep venous thrombose，DVT）和 肺 栓 塞（pulmonary emboli，PE），但是罕见的栓塞部位，如脑血管、门静脉也有报道。贫血以缺铁性贫血最为常见，IBD 患者长期营养缺乏及肠道慢性失血可造成贫血，IBD促炎因子能抑制红细胞生成素（EPO）的生成以及 EPO 对红系前体细胞的刺激作用 ，这也是 IBD 患者贫血发生的重要原因之一 。

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