真性红细胞增多症属于重大疾病吗（治疗真性红细胞增多症什么达到标准才算有效）

真性红细胞增多症属于重大疾病吗（治疗真性红细胞增多症什么达到标准才算有效）(4) 骨髓组织学缓解，骨髓增生程度正常，三系高度增生消失，不存在>1级的网状纤维(3) 无疾病进展，无任何出血或血栓情况1. 完全缓解，这个条件比较苛刻，需要符合以下全部条件才被称为完全缓解。(1) 包括可触及的肝脾大等疾病相关体征消失持续12周以上，症状显著缓解(2) 外周血缓解12周以上，未行静脉放血情况下，血细胞比容<45%，血小板≤400×10^9/L，白细胞<10×10^9/L

真性红细胞增多症是一种造血干细胞的克隆性慢性骨髓增殖性疾病，以红系细胞异常增殖为主，常伴有脾大，其起病隐匿，进展缓慢，老年患者居多。过去由于缺乏根治本病的手段，基本上没有统一的疗效标准，临床上疗效主要通过生存时间和并发症的发生来判断，对于疾病的治疗有很大滞后性。

现在随着JAK2抑制剂等新药的出现，量化疗效标准成为可能。JAK2存在于99%的真性红细胞增多症患者中，这使真红的诊断标准逐渐清晰简单，也为疗效标准提供了参考。目前国际上采用的疗效标准是欧洲白血病网与骨髓增殖性肿瘤研究和治疗国际工作组于2013年修订的真红疗效评价标准。

真性红细胞增多症治疗效果好的话，疾病可能能完全缓解或者部分缓解；效果不佳，随着疾病的进展可能在后期呈现疾病恶化的趋势，进展为骨髓纤维化、骨髓增生异常综合征或急性白血病。

真性红细胞增多症的疗效标准如下：

1. 完全缓解，这个条件比较苛刻，需要符合以下全部条件才被称为完全缓解。

(1) 包括可触及的肝脾大等疾病相关体征消失持续12周以上，症状显著缓解

(2) 外周血缓解12周以上，未行静脉放血情况下，血细胞比容<45%，血小板≤400×10^9/L，白细胞<10×10^9/L

(3) 无疾病进展，无任何出血或血栓情况

(4) 骨髓组织学缓解，骨髓增生程度正常，三系高度增生消失，不存在>1级的网状纤维

2. 部分缓解，也是需要符合以下4个条件才属于部分缓解。

(1) 包括可触及的肝脾大等疾病相关体征消失持续12周以上，症状显著缓解

(2) 外周血缓解12周以上，未行静脉放血情况下，血细胞比容<45%，血小板≤400×10^9/L，白细胞<10×10^9/L

(3) 无疾病进展，无任何出血或血栓情况

(4) 未达到骨髓组织学缓解，存在三系高度增生

3. 治疗无效，未达到部分缓解或完全缓解，甚至疾病出现进展。

但是大家要清晰地认识到，真性红细胞增多症是一种慢性疾病，其进展非常缓慢，可能十多年仍处于初始状态，所以刚刚确诊的患者，一定要理智对待，遵守医嘱按时用药，日常注意不要感冒感染，定期复查血象，清淡饮食，多运动，多喝水，规律作息。还要注意，这种疾病病程中是可以产生血栓、栓塞及出血的，所以，如果出现不适一定要及时去医院对症处理，不可大意。

中国中医科学院西苑医院血液科刘风（原创）转载请注明作者！