iga肾病有什么特点（什么是IgA肾病）

iga肾病有什么特点（什么是IgA肾病）

IgA肾病也称为Berger病，是我国最常见的肾小球疾病，也是终末期肾病的重要病因。其特征是肾活检免疫荧光显示IgA或以IgA为主的免疫球蛋白弥漫沉积在肾小球系膜区及毛细血管襻，引起一系列临床特征及病理改变。临床表现多样，表现为血尿，可伴有不同程度的蛋白尿、高血压和肾功能损害。除了原发性IgA肾病，某些系统性疾病：过敏性紫癜、慢性乙型肝炎、肝硬化、系统性红斑狼疮、强直性脊柱炎等也可导致系膜区IgA的沉积，称为继发性IgA肾病。

IgA肾病的典型症状是与上呼吸道感染相关的肉眼血尿（感染同步性血尿），以20--30岁中青年多见，男性为主。目前确切的发病机制还没有阐明，一般认为是糖基化异常的 IgA1造成IgA1易于自身聚集或被IgG识别形成免疫复合物在肾小球系膜沉积并因此引起一系列炎性反应导致肾脏损伤。遗传和黏膜免疫异常在 IgA肾病发病机制中起着关键作用，而免疫调节紊乱是该病发病机制的核心环节。

近30年来，病理学家提出了多种IgA肾病的临床病理分级方法。1982年世界卫生组织制定的IgA肾病肾损害分级法和Lee氏分级法，1997年由Hass根据肾小球组织学病变的严重程度提出的将IgA肾病分为5型的分类法。IgA肾病缺乏公认的国际标准，现最常用的是2009年国际IgA肾病网络和肾病病理学会制定的牛津病理分型，其对临床预后具有重要的预测意义。四项病理指标是临床预后的危险性因素，独立于已知的临床危险因素（高血压、GFR下降、蛋白尿）。研究发现，新月体对IgA肾病预后具有预测价值。因此，2017年最新的牛津IgA肾病分类系统试图采用MEST-C评分系统对不同的肾病理改变进行评分，包括肾小球系膜细胞过多（M）、毛细血管内皮细胞增生（E）、节段性肾小球硬化（S）、肾小管萎缩或间质性纤维化（T）、新月体形成（C）。

IgA肾病并非一良性疾病，相当一部分患者缓慢进展，最终进入终末期肾病，大约25-30%的患者在病程20-25年后需要肾脏替代治疗。目前其治疗与其他慢性肾小球肾炎差异不大，主要控制尿蛋白、运用RAS抑制剂等药物，经过3--6个月的有效支持治疗，蛋白尿仍持续≥1g/d且GFR＞50ml/min的患者，建议给予糖皮质激素0.5-1mg/kg.d治疗，总疗程半年。对于一些高危患者，考虑使用激素 免疫抑制剂。对于使用鱼油及抗血小板聚集的药物，临床上仍有争议，部分患者切除扁桃体有助于减少血尿及蛋白尿的发作，对于某些患者中医药（雷公藤）也可以考虑使用。