低钾性周期性瘫痪后续治疗（低钾型周期性瘫痪）
低钾性周期性瘫痪后续治疗（低钾型周期性瘫痪）◇ 年龄及性别：见任何年龄，以20-40岁男性多见◇ 为周期性瘫痪中最常见的类型◇ 常染色体显性遗传或散发◇ 我国以散发多见◇ 临床特点：发作性肌无力、伴血清钾降低、补钾后症状能迅速缓解
概述◇ 一组以反复发作的骨骼肌弛缓性瘫痪为特征的肌病，与钾代谢异常有关
◇ 肌无力可持续数小时或数周，间歇期完全正常
◇ 按血钾的浓度，分为低钾型、高钾型和正常钾型
◇ 以低钾型者多见，由甲状腺功能亢进、醛固酮增多症、肾衰竭和代谢性疾病，为继发性周期性瘫痪
◇ 常染色体显性遗传或散发
◇ 我国以散发多见
◇ 临床特点：发作性肌无力、伴血清钾降低、补钾后症状能迅速缓解
◇ 为周期性瘫痪中最常见的类型
临床表现◇ 年龄及性别：见任何年龄，以20-40岁男性多见
◇ 诱因：疲劳、寒冷、饱餐、酗酒、精神刺激
◇ 发作前的表现：肢痛、感觉异常、口渴、少尿、潮红嗜睡、恶心
◇ 发作时间：饱餐后夜间睡眠或清晨起床时
◇ 瘫痪特点：对称性驰缓性无力，下肢重于上肢
◇ 严重病例：呼吸肌麻痹、心律失常、血压下降危及生命
◇ 持续时间：数小时至数日
◇ 发作频率：数周或数月一次，发作间期一切正常
◇ 伴发甲状腺功能亢进时：发作频率较高，持续时间短；但甲亢控制后，发作频率减少
辅助检查◇ 发作期血清钾＜3.5mmol/ L ，间歇期正常
◇ 心电图呈典型的低钾性改变
◇ 肌电图示运动电位时限短，波幅低，完全瘫痪时运动单位电位消失，电刺激无反应
◇ 常染色体显性遗传或散发
◇ 突发四肢弛缓性瘫痪，近端为主，无脑神经支配肌肉损害，无意识障碍和感觉障碍，数小时至一日内达高峰
◇ 血钾降低，心电图低钾性改变
◇ 补钾治疗肌无力迅速缓解
01 高钾型周期性瘫痪
- 多在10岁前发病
- 白天运动后发作
- 肌无力症状持续时间短
02 正常血钾型周期性瘫痪
- 临床少见
- 白天运动后发作
- 10岁前发病
- 常在夜间发作
- 肌无力持续时间更长
- 无肌强直表现
- 补钾后症状加重
- 服钠后症状减轻
03 重症肌无力
- 症状呈波动性，晨轻暮重，病态疲劳
- 疲劳试验及新斯的明试验阳性
- 重复神经电刺激波幅递减
- 血清钾正常
- 抗乙酰胆碱受体抗体阳性
04 继发性低血钾
- 甲亢
- 原发性醛固酮增多症
- 肾小管酸中毒
- 失钾性肾炎
- 腹泻
- 药源性低钾瘫痪
05 格林-巴利综合征
- 呈四肢弛缓性瘫痪，远端重于近端，末梢型感觉障碍和脑神经损害
- 脑脊液：呈现蛋白﹣细胞分离
- 肌电图：神经源性损害
- 发作期
10％氯化钾或10％枸橼酸钾40-50ml顿服，24小时内再分次口服，一日总量为10g。也可静注500ML的0.9%Nacl溶液＋15ML的10%Kcl溶液。
- 预防发作
间歇期口服钾盐，螺内酯200mg，2次／日。
- 避免诱因
劳累、受冻、精神刺激，低钠饮食，忌食过多高碳水化合物等。
- 对症治疗
出现呼吸机麻痹时应予辅助呼吸，严重心律失常者应积极纠正。
总结：
- 周期性瘫痪是一组以反复发作的骨骼肌弛缓性瘫痪为特征的肌病与钾代谢异常有关，分为低钾型、高钾型和正常钾型，以低钾型者多见。
- 周期性瘫痪的临床表现是肢体对称性驰缓性无力，通常在疲劳、寒冷、饱餐、酗酒、精神刺激后出现。
- 低钾型周期性瘫痪的诊断是突发四肢弛缓性瘫痪伴血钾降低，补钾治疗后迅速缓解
- 低钾型周期性瘫痪的治疗：补钾。
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