输尿管癌周围淋巴转移，原发性输尿管淋巴瘤表现为双侧梗阻性尿路病

输尿管癌周围淋巴转移，原发性输尿管淋巴瘤表现为双侧梗阻性尿路病此时，工作诊断为特发性腹膜后纤维化（RPF），患者接受了带有腰大肌搭便车的机器人双侧输尿管再植术。术中注意到膀胱下部和远端输尿管的严重纤维化反应。右输尿管活检显示 CD20，CD5 −， 镉10−B细胞淋巴瘤，大部分为小细胞。然而，有一些大的非典型细胞，Ki67为50%，与侵袭性B细胞淋巴瘤的成分有关（图 2).右输尿管周围组织和左输尿管活检均呈良性，伴有非典型淋巴样浸润。左侧肾盂肾炎住院期间的分期位置发射断层扫描 -计算机断层扫描 （PET-CT） 显示右远端输尿管 （图 3A）和不确定的左侧腹膜后淋巴结肿大（图 3B）与卢加诺IV期疾病一致。随后的骨髓活检并不显著。患者接受了六个周期的R-CHOP（利妥昔单抗，环磷酰胺，阿霉素，泼尼松）以达到治愈目的。他对治疗的耐受性良好，指尖远端只有轻度感觉异常。他的肌酐稳定在1.6 mg/dL，并且无困难地排尿。化疗后 PET-CT 显示无新的高代

Friedes C Dietrick B Kaur H Meyer AR Winoker JS. Primary ureteral lymphoma presenting as bilateral obstructive uropathy. Urol Case Rep. 2020 Jun 9;33:101296. doi: 10.1016/j.eucr.2020.101296. PMID: 33101999; PMCID: PMC7573835.

原发性输尿管淋巴瘤表现为双侧梗阻性尿路病

原发性输尿管淋巴瘤很少见。我们提出了一例输尿管结外 B 细胞淋巴瘤，表现为无症状的双侧输尿管梗阻。一名 34 岁男性偶然被发现患有梗阻性尿路病。影像学检查显示重症双侧肾盂积水，放置经皮肾输尿管支架。诊断性检查未发现梗阻的任何明显病因。输尿管再植入期间切除输尿管的组织病理学分析显示CD20，CD5 −， 镉10−伴有侵袭性疾病区域的 B 细胞淋巴瘤。患者接受了六个周期的R-CHOP化疗，目前没有疾病。

介绍

非霍奇金淋巴瘤 （NHL） 的结外表现相对常见，通常发生在胃肠道。1 如果输尿管受累，通常是由于大体积淋巴结肿大引起的外在压迫。2 输尿管的原发性受累很少见，很少有病例报告。2 4 此外，原发性输尿管淋巴瘤 （UL） 的典型表现包括单侧性质的局部泌尿生殖系统 （GU） 症状。5 在这里，我们介绍了一个独特的原发性UL病例，表现为无症状的双侧梗阻性尿路病（OU），采用输尿管再植入和化疗治疗。

案例展示

1例34岁男性，既往有癫痫障碍和复发性前列腺炎病史，无已知肾功能不全，常规实验室发现急性肾损伤（AKI）。他被送往急诊科，血清肌酐为4.6 mg/dL，肾脏超声显示双侧重度肾盂积水伴中度前列腺肿大，排尿后残留量为74 mL。为了关注继发于下尿路梗阻（UTO）的OU，放置导尿管以进行最大减压。值得注意的是，导管插入很困难，需要多次尝试。三天后，他出院回家，用导管和肌酐3.7 mg/dL。两周后，在我们机构的随访中，患者否认基线时有任何排尿问题。重复超声检查显示重度双侧输尿管积水肾病未改变，尽管导管引流充足，肌酐仍为 5.1 mg/dL。病人被收留，以进一步评估和管理其无症状的AKI。巯基乙酰三甘氨酸-3 （MAG3） 利尿剂肾造影显示双侧梗阻（图 1答–B）。在置入双侧经皮肾输尿管（PCNU）支架后，他的肌酐在接下来的五天内呈2.9 mg/dL趋势，并取出了导管。PCNU钳夹试验由于严重的右胁腹疼痛而不能耐受。

图 1

MAG3 肾造影显示 （A） 在灌注期左肾摄取极小，左肾的鉴别功能为 51%，右侧为 49%。（B）利尿剂给药后双肾均未清除放射性示踪剂（t1/2未达到），与双侧梗阻一致。（C）逆行肾盂造影显示双侧输尿管远端狭窄伴盲端输尿管（右输尿管）和（D）盆腔扩张系统（左图）。

缩写：MAG3 = 巯基乙酰三甘氨酸-3。

进行诊断性膀胱镜检查和输尿管镜检查，伴有双侧逆行和顺行肾盂造影。逆行研究显示双侧远端输尿管明显狭窄，伴有近端扩张（图 1C–D）。膀胱三角、右远端输尿管和前列腺尿道的随机活检仅对炎症改变和 IGG4 免疫组化染色阴性可见。压敏电阻为0.5纳克/毫升。C反应蛋白和红细胞沉降率均在正常范围内，尿酸快速检测呈GU结核阴性。视频动力学研究表明，充盈时膀胱压力是安全的，轻微的阻塞性排尿压力（60 cm H2O）完全排空，排尿时严重双侧膀胱输尿管反流。

此时，工作诊断为特发性腹膜后纤维化（RPF），患者接受了带有腰大肌搭便车的机器人双侧输尿管再植术。术中注意到膀胱下部和远端输尿管的严重纤维化反应。右输尿管活检显示 CD20，CD5 −， 镉10−B细胞淋巴瘤，大部分为小细胞。然而，有一些大的非典型细胞，Ki67为50%，与侵袭性B细胞淋巴瘤的成分有关（图 2).右输尿管周围组织和左输尿管活检均呈良性，伴有非典型淋巴样浸润。左侧肾盂肾炎住院期间的分期位置发射断层扫描 -计算机断层扫描 （PET-CT） 显示右远端输尿管 （图 3A）和不确定的左侧腹膜后淋巴结肿大（图 3B）与卢加诺IV期疾病一致。随后的骨髓活检并不显著。患者接受了六个周期的R-CHOP（利妥昔单抗，环磷酰胺，阿霉素，泼尼松）以达到治愈目的。他对治疗的耐受性良好，指尖远端只有轻度感觉异常。他的肌酐稳定在1.6 mg/dL，并且无困难地排尿。化疗后 PET-CT 显示无新的高代谢性淋巴结肿大，与疾病缓解（图 3C 和 D）。

图 2

组织学切片显示非典型淋巴样浸润，浸润至骨骼肌和脂肪组织。（A）浸润由具有成熟染色质的小淋巴细胞和其他具有不规则核形状的中等大小的淋巴细胞的混合物组成。（B）CD20阳性B细胞以密集为主。CD5 （C） 和 CD10 （D） 为阴性。（E）细胞周期蛋白D1呈阴性，但染色肿瘤区的许多内皮细胞。（F）Ki67的增殖指数在大多数地区都很低，但在较大的非典型B细胞中约为50%。

图 3

化疗前和化疗后。PET 扫描显示 （A） FDG 右输尿管远端纤维化，与活检证实的卢加诺 IV 期 B 细胞淋巴瘤相对应，（B） 腹膜后主动脉旁淋巴结肿大。（C）右输尿管远端化疗后反应及（D）腹膜后淋巴结肿大。

缩写：PET-CT =正电子发射断层扫描 - 计算机断层扫描;FDG = 氟脱氧葡萄糖。

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讨论

OU 的鉴别诊断范围很广，必须结合临床体征和症状进行考虑。在这种情况下，患者OU的病因难以辨别，需要彻底的内镜、放射影像学和尿动力学评估。最终，梗阻的主要位置缩小到双侧远端输尿管。鉴于检查结果不明显，且高度怀疑外源性上 UTO，排除性检查的工作诊断为 RPF。因此，我们进行了手术再植的确定性治疗，排除了RPF并揭示了GU淋巴瘤的病因。恶性输尿管受累通常继发于转移性浸润或大块淋巴结肿大引起的外部压迫。2 然而，原发性UL极为罕见，文献中报道过约20例病例。4 5 这一独特的表现表明，在 OU 鉴别诊断中应考虑 UL，特别是当诊断性检查在其他方面无法发现时。

这种情况提出了许多独特的功能和诊断挑战。首先，大多数报告的UL病例表现为局限于受累输尿管的胁腹痛。3、4、5 无症状肾盂积水仅在 10-20% 的病例中报告。在这里，患者报告没有梗阻症状，并且在常规实验室中发现肌酐升高。其他因素包括双侧肾盂积水、PCNU 钳夹疼痛、高排尿压和严重输尿管反流伴尿动力学排尿，与下 UTO 相似，并延迟了 NHL 的最终诊断。此外，只有另外两例病例与双侧肾盂积水有关，均来自直接浸润至双侧输尿管。在这种情况下，在右输尿管远端观察到活检证实的NHL，并且根据术中活检标本的淋巴样浸润，推测左远端输尿管也受累，这可能是大部分疾病的近端。

由于其稀有性，输尿管淋巴瘤的最佳管理尚未确定。建议进行 PET-CT 扫描，但结果可能模棱两可，难以确定疾病的主要来源。在这种情况下，PET-CT允许在化疗后监测疾病反应，但引发了关于活动性肾脏感染情况下由于左侧淋巴结肿大而导致的疾病初始程度的疑问。无论如何，最终诊断应通过组织病理学检查进行，这表明程序性干预在诊断和管理这种恶性肿瘤方面的重要性。通常实施手术和化疗的组合进行治疗，并且这两种技术都证明了良好的结果。3、4、5

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结论

我们报告了一例罕见的原发性输尿管 NHL 病例，导致无症状的双侧肾盂积水和 OU。在不明原因的 OU 的情况下，应考虑 UL，并应通过组织病理学检查进行诊断。