血栓性微血管病多久能治好（血栓性微血管病的诊断与治疗）

血栓性微血管病多久能治好（血栓性微血管病的诊断与治疗）腹部B超（12.19）：肝胆胰脾双肾未见明显异常。治疗：予抑酸、补液、营养支持、输注血小板（12.21）治疗。同时完善辅助检查。现病史：患者就诊前半日，出现言语不利伴左侧肢体麻木，无头晕、头痛，无恶心、呕吐，无发热，无腹痛、腹泻，但有排成形黑便，无呕血。先在望京某医院就诊，查头CT示右侧基底节腔隙性脑梗死，血常规示三系减少（WBC 2990/ul，Hb 73g/L，PLT 3000/ul），未进一步诊疗来我院急诊科。追问病史，患者1月前“扭伤”后出现腰痛，自敷膏药后出现局部及全身瘙痒，抓挠后出现皮疹及瘀斑，伴间断发热，Tmax 38。C，于外院抗过敏治疗，中药治疗出现黑便，雷尼替丁等治疗效果不佳。既往史：否认其他疾病史，家属诉患者幼年时因贫血曾输过血，具体不详；有双眼视神经萎缩病史多年，几乎失明，有光感。头颅CT

病历描述：血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura，TTP)为一种不常见的血栓性微血管病，伴有微血管病性溶血性贫血。临床特征为发热，血小板减少性紫癜，微血管病性溶血性性贫血，多种神经系统损伤和肾损害等。如何对这类患者进行早期准确诊断并选择有效的治疗手段？

病例1：

患者×××，男，52岁。

主诉：，因“言语不利伴左侧肢体麻木半日”于2009年12月19日来我院急诊科就诊。

现病史：患者就诊前半日，出现言语不利伴左侧肢体麻木，无头晕、头痛，无恶心、呕吐，无发热，无腹痛、腹泻，但有排成形黑便，无呕血。先在望京某医院就诊，查头CT示右侧基底节腔隙性脑梗死，血常规示三系减少（WBC 2990/ul，Hb 73g/L，PLT 3000/ul），未进一步诊疗来我院急诊科。追问病史，患者1月前“扭伤”后出现腰痛，自敷膏药后出现局部及全身瘙痒，抓挠后出现皮疹及瘀斑，伴间断发热，Tmax 38。C，于外院抗过敏治疗，中药治疗出现黑便，雷尼替丁等治疗效果不佳。

既往史：否认其他疾病史，家属诉患者幼年时因贫血曾输过血，具体不详；有双眼视神经萎缩病史多年，几乎失明，有光感。

头颅CT

治疗：予抑酸、补液、营养支持、输注血小板（12.21）治疗。同时完善辅助检查。

腹部B超（12.19）：肝胆胰脾双肾未见明显异常。

血常规（12.20输血小板前）：WBC 3000/ul，N43.7%，L44.3%，Hb 65g/L，HCT 20%，PLT 5100/ul，RET9.22%

血氨（12.20）28.8umol/L

乙肝五项（12.21）：HBcAb（ ）

白细胞手工分类（12.22）：nSt2%，nS62%，L21%，Mo14%，nMt1%，有核红细胞19

血常规（12.22）：WBC 4260/ul，N 54.2%，L36.6%，Hb59g/L，HCT 18.2%，PLT 2900/ul，RET 11.32%

12.23患者下午出现失语，不能自主排尿，小便失禁，神志呈谵妄状态，复查头颅CT无明显异常，血糖8.2mmol/L 薇 xin：vzb0066

急查生化全项：ALB 34.2g/L，AST 148U/L，ALT 33U/L，CK 925U/L，LDH 1704U/L，TBIL 45.6umol/L，IBIL 39.5umol/L，BUN 6.03umol/L，CR 91.6umol/L

凝血：PT11.8s，PA90.5%，INR1.01，APTT27.8s，Fbg274.8mg/dl，TT17.7s，D-D800ug/L

免疫性溶血相关检查（12.22）：蔗糖水实验（-） Rous实验（-）Hams实验（-）Coomb，s（-）

血常规（12.24）：WBC4530/ul，N37.1%，L52.8%，Hb6.1g/L，HCT18.9%，PLT1000/ul，RET13.78%

白细胞手工分类（12.24）：nSt9%，nS49%，L22%，Mo15%，nMt1%，有核红细胞92 ，破碎红细胞15%

12.24准备收入EICU行血浆置换，但是患者突然出现呼吸困难，在抢救室行气管插管，在血浆置换前，心率下降，抢救无效宣布临床死亡。

病例2：年轻男性，19岁

主诉：头晕伴发热2天，意识障碍1天。

现病史：患者2014年7月15日入院前2天无明显诱因出现头晕，并摔倒在地，伴恶心、呕吐，呕吐物为胃内容物，无呕血及呕咖啡样物。伴发热，Tmax 39.2℃，无寒战、头痛、咽痛、咳嗽、咳痰，无腹痛、腹泻、尿频、尿急、尿痛等，就诊于顺义某医院，查血常规示重度贫血（具体不详），于当日转入我院急诊抢救室治疗。查血常规示：Hb 31.0g/L，WBC示 5.32*10^9/L，PLT 51*10^9/L。考虑重度贫血，给予输注洗涤红细胞纠正贫血、抗感染、维持电解质平衡及营养支持等对症治疗，并完善相关检查。患者于入院前1天出现意识不清，呼之无反应，并逐渐加重，无大小便失禁。

既往史： 2年前于当地医院诊断为“溶血性贫血”，未正规治疗，至今未作任何检查。曾于2012年因溶血性贫血输血治疗（具体不详），未见输血反应。

个人史：生于贵州省桐梓县，久居当地，否认吸烟史、嗜酒史，未婚。

查体：T 37.2℃ P 61次/分 BP 117/67mmHg SPO2 100% R 20次/分浅昏迷，颈软，无抵抗，压眶反射存在，双侧瞳孔等大等圆d=3.0mm，对光反射灵敏。结膜苍白，巩膜轻度黄染，全身皮肤粘膜未见出血点，双肺呼吸音粗，未闻及干湿啰音。心律齐，未闻及杂音。腹软，肝脾肋下未及，双下肢不肿。四肢肌力检查不能配合，肌张力正常，双侧巴士征（-）。

辅助检查：血常规 WBC 5.32x10^9/L NE 60.3% HGB 31g/L PLT 51x10^9/L（7-15）； WBC 5.23x10^9/L NE 61.5% HGB 26g/L PLT 18x10^9/L （7-16）

血气（7-15） lac 2.60mmol/L PH 7.493，PCO2 23.4mmHg PO2 128.7mmHg BE -4.0mmol/L

凝血四项（7-15） PT 14.2s PA 68.9% APTT 34.6s INR 1.27

生化 ALB 24.2g/L，AST 221U/L，ALT 33U/L，CK 655U/L，LDH3885U/L，

尿常规（7-15） 尿红细胞 150(/ul)( )，尿胆原 12(mg/dl)( ) 胆红素 (-)

贫血组合（7-16） 铁蛋白>40000ng/ml，叶酸>25.2ng/ml，VitB12>1500pg/ml

白细胞手分（7-16）：白细胞总数100，有核红细胞29%，中性分叶核粒细胞71%。生熟红细胞明显大小不等，可见巨大红细胞，破碎红细胞。

自身抗体11项、ANCA、ANA、抗ds-DNA：阴性

尿含铁血黄素试验：阴性

酸溶血试验：阴性

直接抗人球蛋白试验（7.20复查）：阴性

RET%（7.16）1.23%，(7.19)2.99%↑，(7.24) 9.19%↑

肿瘤标记物、甲状腺功能：阴性

白细胞手分（7-18）：有核红细胞81%，可见点彩、畸形

红细胞，红细胞碎片约占12.8%，中性晚幼粒 4%。

诊断：TTP(血栓性血小板减少性紫癜)

治疗：

患者行第二次血浆置换后神志转清，言语流利。体温也逐渐恢复正常神经系统查体阴性。

离院前:血Rt WBC 19.55X10^9/L，NE% 75.9%，Hb 82g/L，PLT 336 X10^9/L。

患者在我院治疗20天后病情好转出院，嘱口服强的松15mg Qd 治疗，血液科门诊随诊。

病例3年轻女性，34岁

主诉：意识障碍3小时。

现病史：患者于2015年8月14日入院前3小时无明显诱因出现意识障碍，伴恶心、呕吐，呕吐物为胃内容物，无呕血及呕咖啡样物，伴低热。无寒战、头痛、咽痛、咳嗽、咳痰，无腹痛、腹泻、尿频、尿急、尿痛等，就诊于我院急诊抢救室治疗。急查血常规示：Hb 36.0g/L，给予输注洗涤红细胞纠正贫血、抗感染、维持电解质平衡及营养支持等对症治疗，并完善相关检查，为进一步诊治收入急诊ICU。患者自发病以来未进食，小便色深，未排大便。

既往史： 3年前诊断糖尿病，高脂血症，服用二甲双胍、拜糖平。

个人史：生于湖南省长沙，久居北京，否认吸烟史、嗜酒史，已婚。

查体：T 37.6℃ P 61次/分 BP 117/67mmHg SPO2 100% R 20次/分，浅昏迷，颈软，无抵抗，压眶反射存在，双侧瞳孔等大等圆d=3.0mm，对光反射灵敏。结膜苍白，巩膜无黄染，全身躯干部皮肤粘膜可见大量出血点和瘀斑，双肺呼吸音粗，未闻及干湿啰音。心律齐，未闻及杂音。腹软，肝脾肋下未及，双下肢不肿。四肢肌力检查不能配合，肌张力正常，双侧巴士征（-）。

辅助检查：血常规 WBC 35.7x10^9/L NE 97.2% HGB 36g/L PLT 189x10^9/L（8-14）；

血气 ac 0.6mmol/L PH 7.303，PCO2 23.2mmHg PO2 112.7mmHg BE -12.8mmol/L （8-14）；

凝血四项 PT 12.7s PA 75.7% APTT 32.4s INR 1.17 （8-14）；

尿常规 尿红细胞 25(/ul)( )，尿蛋白 150 mg/dl（ ），葡萄糖 50mg/dl（ ），胆红素 (-) （8-14）；

生化 AST 48U/L，ALT 26U/L，CK 815U/L，LDH 3114 U/L， TBIL 23.47umol/L DBIL 18.17umol/L IBIL 5.3 umol/L BUN 147.23 mmol/L CREA 1490.9umol/L（8-14）；

贫血组合 铁蛋白1905.47ng/ml，叶酸3.3ng/ml，VitB121092.98pg/ml （8-18）；

血常规 WBC 15.27x10^9/L NE 94.2% HGB 63g/L PLT 64x10^9/L（8-17）；

凝血四项 PT 17.7s PA 55.7% APTT 45.4s INR 1.59 （8-17）；

生化 ALB 26.8g/L，AST 22U/L，ALT 33U/L，CK 275U/L，LDH 1568U/L， TBIL27.34umol/L DBIL21.99umol/L IBIL 5.3 umol/L BUN 108.44 mmol/L CREA 941.9umol/L（8-17）；

入院后治疗

血液净化治疗

美平抗感染治疗

输血治疗

机械通气治疗

丙球、白蛋白、胸腺五肽支持治疗

患者的病情未见明显好转。

白细胞手分（9-2）：白细胞总数100，有核红细胞180 中性分叶核粒细胞76% 中性杆状核粒细胞7% ，异形淋巴细胞2。破碎红细胞约占18.0%，可见球形红细胞。

自身抗体11项、ANA、抗ds-DNA、RF、ASO：阴性

尿含铁血黄素试验：阴性

酸溶血试验：阴性

直接抗人球蛋白试验：阴性

RET%（8.16）5.4%

肿瘤标记物：阴性

甲状腺功能：ANTI-TPO：0.02IU/mL ANTI-TG 1.34IU/mL TT3 0.31ng/ml TT4 3.22ug/dl FT3<1.00pg/mL FT4 0.83ng/dl sTSH 0.060uIU/ml

骨髓穿刺结果（9-2） ：

1. 粒系占19.0%，红系占60.5%，巨核细胞全片35个/3.0*2.5平方厘米，需除外溶血、TTP等。

2. 浆细胞多见占3.0%，吞噬细胞占1.0%，并可见噬血现象，破碎细胞多见。

3. 建议追踪观察。

预后：患者死亡

诊断：TTP(血栓性血小板减少性紫癜）

疑点： 发热的程度

血小板的降低

胆红素的升高

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